蚕豆病也叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症和药物性溶血性贫血,是指由于红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的遗传性缺陷,在某些药物或蚕豆等因素作用下所致的急性溶血性贫血。
蚕豆病可发生在任何年龄,但以9岁以下小儿为多见。通常食用蚕豆后数小时至数天发生溶血,症状轻重不一。轻者仅有轻度贫血可不伴有黄疸和血红蛋白尿,去除诱因后短期内可治愈,重者可在短期内出现溶血危象,表现为迅速贫血并伴有黄疸及血红蛋白尿。年幼儿常有脾大,由于红细胞大量溶解时,其分解产物对机体的作用,常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛、腰痛等。血红蛋白尿的出现提示溶血严重或溶血仍继续,尿色呈酱油色。极重型可有严重贫血及黄疸、神志不清,甚至出现休克、急性肾功能衰竭,如不及时抢救可危及生命。