疼痛从最轻到最重可以分为十个等级，十级疼痛让人无法忍受。而神经性头痛中的丛集性头痛所引起的疼痛就可以达到十级，发作时就好像被一把匕首插进了脑袋，令人痛不欲生。

什么是丛集性头痛？

三叉神经自主神经性头痛是一组以单侧头痛、通常伴有显著同侧头面部副交感自主神经症状的原发性头痛。丛集性头痛作为其中的一种亚型，临床表现为严格单侧眼眶、眶上和/或颞部的极重度疼痛，伴痛侧自主神经症状和（或）不安、躁动感，因其发作时疼痛程度剧烈，又被称为“自杀性头痛”。

丛集性头痛易并发焦虑、抑郁和攻击性行为，从而引发心血管疾病、自杀倾向等，导致患者极大疾病负担。同时由于丛集性头痛的低患病率，常导致丛集性头痛患者无法被正确诊断。

丛集性头痛的临床症状

丛集性疼痛发病时主要有以下临床特点：

发作时间：

丛集性头痛发作常有一定的季节节律性，具体表现为季节交替时容易发生，如春秋季多发、冬季少发。同时丛集性头痛发作具有昼夜节律性特点，多数患者的每天头痛发作时间相对固定，也有“闹钟性头痛”之称。

发作症状：

1. 诱因：在丛集期内，饮酒、天气变化、气味刺激、情绪因素、精神压力、睡眠不足、药物（组胺、硝酸甘油）等均可诱发发作，其中最常见的诱因是饮酒、天气变化及睡眠不足。

2. 发作前（前驱）症状：丛集性头痛发作前10到20 分钟可出现头痛侧的不适症状、颅脑自主神经症状等前驱症状（最常见为头面部不适、颈部僵硬感、焦虑、情绪低落、畏光等）。

3. 先兆症状：先兆症状偶可见于丛集性头痛，其中视觉先兆是丛集性头痛患者中最常见的类型。

4. 疼痛特点：丛集性头痛表现为发作性单侧的眼眶、眶上和/或颞部的重度或极重度疼痛，疼痛剧烈时可波及前额、顶、枕或面部，多表现为锐痛、搏动样痛、挤压痛或炸裂痛，可突发突止。

头痛部位始终固定于一侧是其重要特征（亚洲人群出现右侧疼痛频率较高），但也有部分患者出现不同丛集期之间或同一个丛集期内头痛侧别的转换。

头痛时伴有同侧自主神经症状是丛集性头痛的重要特征，超过90%的丛集性头痛患者至少伴有下述症状之一：结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、眼睑浮肿、上睑下垂、瞳孔缩小、面部出汗及潮红等。

5. 共病：丛集性头痛患者常伴有抑郁、睡眠障碍等脑功能障碍性疾病。

丛集性头痛的治疗方法

丛集性头痛的治疗主要分为急性期治疗、预防性治疗和过渡性治疗，近年来神经调控技术及一些新型药物也逐渐用于丛集性头痛的治疗。

1、急性期治疗：

主要目的是快速缓解头痛，尽早终止急性期头痛发作。

2、预防性治疗：

主要目的是预防性治疗目的为降低丛集期内的头痛发作频率，减轻发作程度，并提高急性期治疗的疗效。

当丛集性头痛致使患者出现以下情况时应考虑预防性治疗：患者的生活质量、工作或学业严重受损（根据患者本人判断）、丛集期内头痛发作频繁、急性期药物治疗效果欠佳或患者无法耐受。

通过预防性治疗目标在一定程度上降低患者丛集期内头痛发作频率、减少头痛持续时间、减轻头痛程度以及对急性治疗的反应转佳等。

3、过渡性治疗：

过渡治疗主要是由于预防性治疗中所使用的药物需要一定的时间以及药物剂量才能有效发挥治疗作用，因此，对于每日头痛频率≥2次的高频发作患者，在预防性药物开始使用或增加剂量时可先进行过渡性治疗，过渡性治疗周期通常持续不超过2周。

4、神经调控治疗：

对于药物治疗无效的难治性丛集性头痛或患者对常规治疗不耐受时，可使用无创或有创的神经调控治疗，以减少头痛对于患者的严重不良影响以及致残性。常用的神经调控治疗方法包括蝶腭神经节射频消融术、蝶腭神经节刺激、非侵入性迷走神经刺激、侵入性枕神经刺激、下丘脑深部刺激术等。

5、新型治疗药物：

已有相关研究提出，降钙素基因相关肽单克隆抗体、麦角酸二乙胺对丛集性头痛的预防性治疗具有一定疗效，但仍有待进一步论证，从而为丛集性头痛提供更多的治疗途径。

作者：上海第九人民医院 神经外科

曹凯华（住院医师） 张文川（主任医师）

原文刊于《上海科技报》