IgA肾病是我国青壮年中最常见的一类慢性肾炎,为了帮助大家更好地了解和管理这种疾病,肾上线整理了20个常见问题与解答,一起来学。
1. IgA肾病能治愈吗?
IgA肾病目前无法彻底治愈,但可以达到“临床完全缓解”,即通过治疗使血尿、尿蛋白、血压和肾功能正常,长期与疾病和谐共处。
2. IgA肾病是什么?
IgA肾病是一种慢性肾小球肾炎,它的全称是「免疫球蛋白A肾病」,主要表现为IgA免疫复合物在肾小球系膜区沉积,导致肾脏损伤。
3. IgA肾病有哪些症状?
最常见的症状是感冒后出现肉眼血尿,少数患者表现为单纯血尿,意思是只有尿红细胞异常,其他都正常。但大部分患者除了血尿,还会有蛋白尿,病情重的还会伴有高血压和血肌酐升高。
4. IgA肾病严重吗?
IgA肾病的严重程度因人而异,差异较大,可以说是“同病不同命”。
有些患者病情较轻无需治疗,只需要观察;随着时间延长,有的会自发缓解,而有的当初病情轻微的患者会加重。
有些患者则需要较长时间的治疗才能达到缓解;缓解后有的人有可能因为感染或其他原因而复发;控制不好的可能在几年、二三十年后发生肾衰竭;
还有的危重患者短短几个月从发病就发展为肾衰竭。
5. IgA肾病会影响寿命吗?
如果不控制尿蛋白和血压,滥用药物,病情恶化为肾衰竭可能会影响寿命。但通过早期积极管理,患者可以长命百岁。
6. IgA肾病会遗传吗?
大部分IgA肾病不遗传,少数有家族聚集现象(一个家族中≥2位IgA肾病),对于有家族聚集现象的患者如果要生育,提前找具有遗传病诊治经验的专家,必要时可以做基因检测指导优生优育。
7. IgA肾病都需要做肾穿刺吗?
IgA肾病目前只能依靠肾穿刺才能确诊,但并不是每个怀疑IgA肾病的患者都建议肾穿。
临床表现轻微如仅有血尿,蛋白尿不多,仅需要观察或者通过医生经验性治疗获得良好效果的患者,可以不穿刺,保守支持治疗。
对于血尿多、尿蛋白持续性大于0.5g,或有新发高血压、肾功能(血肌酐)异常的患者,及早进行肾穿刺有助于进行精准治疗,改善预后。
8. IgA肾病的主要治疗药物是什么?
传统治疗药物最常用的2类包括
支持治疗:RAS阻断剂(普利/沙坦)免疫治疗:糖皮质激素(泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙)除非不能耐受,支持治疗是IgA肾病都需要使用的。
其他药物包括格列净类(如达格列净、恩格列净)、非奈利酮、安立生坦、羟氯喹、环磷酰胺、霉酚酸酯(骁悉、吗替麦考酚酸酯)也常会根据患者具体情况来使用。
全球目前批准的首款也是唯一一款IgA肾病对因治疗药物Nefecon(布地奈德肠溶胶囊,耐赋康),也已经在中国上市。不过由于价格原因,目前仅少数患者能用上药。
9. IgA肾病必须用激素吗?
不是所有患者都需要使用激素,也不是所有患者都对激素反应好。由于长期用糖皮质激素副作用较多比如感染风险显著升高、向心性肥胖、消化道溃疡、糖尿病、白内障、青光眼、股骨头坏死等,因此是否上激素,需谨慎权衡利弊。
对于支持治疗效果不佳、肾病进展风险高、病理为活动性病变的患者才考虑使用。
10.什么样的IgA肾病患者会获益于激素治疗?
并不是所有IgA肾病患者对糖皮质激素的治疗反应都好,有的患者上激素后不仅无效而且还要承担激素带来的副作用,因此,在用之前需谨慎权衡激素的利与弊,评估激素的必要性。
那么,哪些患者将获益于激素治疗,哪些对激素效果不佳呢?
肾穿刺病理可以给我们带来很多的参考价值,牛津分型MEST-C的意思是:
M代表系膜细胞增生:系膜细胞增生平均分<0.5 为M0,系膜细胞增生平均分>0.5 为M1E代表毛细血管内细胞增生:无毛细血管内细胞增生是E0,有毛细血管内细胞增生是E1S代表节段肾小球硬化:无节段肾小球硬化是S0,有节段肾小球硬化是S1T代表肾小管萎缩/间质纤维化:肾小管萎缩/间质纤维化比例≤25%是T0,26%-50%是T1,> 50%是T2研究显示,M1、E1、S1和C1+2评分的患者,通常预示着对糖皮质激素治疗有反应,更可能获益于糖皮质激素。
S1(节段性肾小球硬化)可进一步细分,根据肾活检情况将S1分型细分为三个亚型,非特异性病变(NOS)、NOS病变的黏连病变以及足细胞肥大的FSGS病变。
结果显示,存在足细胞肥大或肾小球仅表现出黏连病变的S1 IgA肾病患者,对糖皮质激素的反应较好。
而T的评分较高者,病理主要表现为T1+T2而上述活动性病变较少的患者,更可能对糖皮质激素无反应,也就是说从糖皮质激素中获益较少。
11.半量激素的效果好吗?
由于全剂量激素(注:全剂量激素是指泼尼松0.8-1mg/kg/天,或甲泼尼龙0.6-0.8mg/kg/天,泼尼松5mg等效甲泼尼龙4mg)在大型临床研究中患者不良反应发生率过多而导致试验提前终止,后续探讨了半剂量激素(注:半剂量激素是指泼尼松0.5mg/kg/天,或甲泼尼龙0.4mg/kg/天,泼尼松5mg等效甲泼尼龙4mg)的有效性和安全性。
结果发现,半剂量激素组在预防IgA肾病肾衰竭的效果上和全剂量激素组的疗效相似,而半剂量组发生严重感染致死的风险却远远低于全剂量组。
基于这些研究成果,目前IgA肾病多使用半量激素的方案,效果也不错而副作用减少很多。
12.IgA肾病患者的治疗目标是什么?
与疾病和谐共处。
尽可能达到血尿和蛋白尿的完全缓解,血压正常,延缓肾功能下降,纠正贫血、高血脂、酸中毒、高血钾等并发症,提高患者生活质量。
13. IgA肾病患者生活中要注意什么?怎么保养?
戒烟、不酗酒肥胖者减肥饮食健康、不乱忌口运动锻炼少熬夜避免反复感染,如扁桃体炎、胃肠道感染、泌尿系感染等不滥用肾毒性药物、少接触肾毒性物质(如铅汞)这些都是非常重要的生活注意事项。
14. IgA肾病患者可以吃辣吗?
可以吃辣椒,但要避免油盐过多的辣椒酱
15. IgA肾病患者可以跑步、打球吗?
病情不稳定期(比如尿蛋白较多的时期)以温和的运动方式为主,比如散步、打太极、瑜伽、骑车等。
病情达到相对稳定期(24小时尿蛋白定量降至1g/天,血压正常),可以跑步、打球、跳舞等活动量更大的运动项目,注意循序渐进,量力而行,体力好了可逐渐增加运动量。
16. IgA肾病患者可以过性生活吗?
可以。适度性生活对肾脏没有伤害,性就如吃饭、睡觉一样,是人的本能需求,不必视性为洪水猛兽。过犹不及,以不疲劳、精神愉悦为度。
17. IgA肾病患者可以怀孕吗?
肾功能正常和轻微异常的女性可以怀孕,但需要在医生指导下停用某些药物,大多数治疗IgA肾病的药物如RAS阻断剂、霉酚酸酯、环磷酰胺等在怀孕期不能使用。
18. IgA肾病尿蛋白消失了还需要吃药和复查吗?
临床指标完全缓解≠IgA肾病好了。即使指标都正常了,也必须定期复查,走一步看一步,是保证IgA肾病预后好最基础最要做好的事。
至于药物是否停用,一定要咨询了解自己病情的医生具体指导。有些病情不太重的患者在治疗一段时间后能停药,但有些人尤其是病理中MEST-C评分高、病理比较重的患者,千万别自行乱停药。
指标稳定后,每3-6个月复查一次,病情不稳定的患者复查频率更高。
19. IgA肾病患者复查什么项目?
主要复查血常规、尿常规、24小时尿蛋白定量(或尿蛋白肌酐比)、肝肾功能和电解质。
20. IgA肾病患者可以活多久?
积极管理和控制,IgA肾病患者可以活得长长久久且有质量。不管病情轻重,都有办法,别灰心!
疾病来了就来了,那就去接受它,体验它,用积极开放的心态活好每一天就好。
希望这篇文章能帮助大家更好地了解IgA肾病,正确认识疾病,积极面对治疗。关注肾上线,呵护肾脏健康!