No.1 病史描述

患儿 9个月，2020年12月底发现眼球震颤，当时体重正常(12斤)，无呕吐，进食量较少，未引起重视。此后患者体重不增，2021年3月时体重12斤，皮下脂肪少，皮肤松弛，出现双眼斜视，左侧较明显，在当地医院就诊，行头MRI检查示鞍区占位。

于2021-4-13日行手术，术后病理：(鞍区)低级别星形细胞瘤(毛细胞星形细胞瘤、毛粘液星形细胞瘤鉴别)，WHO I级。

病理会诊：考虑毛细胞黏液样屋形细胞瘤可能性大，因送检组织太少，建议结合临床，外院再会诊。行基因检测结果示：MGMT甲基化(一)，1p/19q缺失(一)，IDH1/2(一)，TERT(一)，BRAF V600E(一)，CDKN2A/B非纯合性缺失，NFI、NF2种系突变(一)，BRAF融合(一)，NTRK融合(一)。

术后出现双眼失明。2021-5-28日行核磁：鞍内鞍上、左侧鞍旁及双侧前颅窝底可见巨大团块状明显强化影，病变大小约52*58*82mm。幕上脑积水。

No.2 治疗经过

2021-05-29日开始在我科行改良CV方案化疗，2021-8-19日诱导期9次化疗后行头部MRI较2021-5-28日(化疗前)病灶缩小（见下图）。

2021-10-12日(巩固期第2周期第1次化疗后)头部MRI较2021-05-28日(化疗前)病灶继续缩小（见下图）。

2022-08-15日(巩固期第8周期第4次化疗后)头部MRI较2021-05-28日(化疗前)病灶显著缩小（见下图）。

因患者化疗效果显著，化疗副反应小，增加2周期巩固期治疗。

2022-12-20日(巩固期第10周期化疗后3周）头部MRI较2021-05-28日(化疗前)病灶显著缩小。肿瘤基本全消（见下图）,遂结疗。

2023-05-18(结疗后半年)复查核磁未见肿瘤复发（见下图）。

No.3 小结

改良CV方案较传统CV方案提高了CR率及客观反应率：OR从50%提高到90%；CR率从4%提高到15%；超过80%患者肿瘤缩小超过50%。

改良CV方案中位起效时间4.1个月，疗效持续时间28个月，停药后进展率低(14%)，5年无进展生存率达到74%，完成全周期治疗有利于延长无进展生存期。

改良CV方案对没有BRAF基因改变的患者同样有效，与BRAF通路靶向药物相比，客观反应率相当，但停药后进展率低、无进展生存率更优。

撰稿：孔晨晨

审校：张俊平

排版：张静静