本文作者：

万　伟　海军军医大学第一附属医院风湿免疫科副主任、副主任医师

刘　言　海军军医大学基础医学院

《倚天屠龙记》里“周芷若”的扮演者，香港女演员周海媚曾是很多人的“女神”。前段时间，周海媚病逝的消息在全网引发热议。大家都不敢相信，前几天还在社交平台晒出美照的她，竟自撒手人寰。当所有人都在为她扼腕的同时，周海媚患有的系统性红斑狼疮（SLE，也可简称为“狼疮”）也闯入了人们的视野。那么，红斑狼疮究竟是个什么病？

何为狼疮

“自身免疫狼疮病，中小血管炎症现。

育龄女性常多见，环境遗传皆其因。”

红斑狼疮是一种自身免疫疾病，不具有传染风险。其病理基础是自身免疫复合物沉积或抗体导致的血管炎症，继发导致局部组织缺血和功能障碍，因此，红斑狼疮的患者往往具有多器官多系统受累的表现。其患病率因人种而异，黑种人患病率最高，而我国汉族以70/10万的患病率居全球第二。红斑狼疮病因可归结为遗传、环境、内分泌三大因素。患者的直系亲属再患病的概率是普通家庭的8倍，患者多有HLA-Ⅱ DR2等易感基因的变异。阳光直晒、异烟肼等药物，试剂，病原体感染与性激素水平等因素也是引起发病的重要因素。

“偏爱”育龄女性

“女性患者苦恼重，婚姻生育皆受累。

稳定时期可妊娠，且勿私自停药物。”

红斑狼疮患者以女性为主，育龄期女性不仅是高发人群，也是容易出现重症狼疮的高危人群。对于育龄期的女性而言，红斑狼疮会对结婚生子产生严重的影响。非缓解期的患者发生流产、早产和红斑狼疮病情恶化的概率增加。但由于目前医疗水平的提升，对于病情稳定1年以上、无重要脏器损害的患者，在停用免疫抑制剂（又称细胞毒性药物，包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等）半年以上，仅接受少量激素进行治疗时，可以在风湿科、妇产科和儿科的密切管理下安全地怀孕产子。女性朋友切勿一意孤行隐瞒病情，私自停用药物，导致令人惋惜的意外事故发生。

慧眼识狼疮

“面生蝴蝶最特征，关节病痛也相关。

全身不适易蒙蔽，脑肾并发症状急！”

了解红斑狼疮患者可能出现的一些症状和体征，对于尽早发现这种疾病并采取有效的干预治疗手段大有裨益。患者会有全身性的不适，不仅可能影响到皮肤，还可能威胁到全身各种内脏器官，表现出丰富多样的症状。

局部症状：患者的局部症状包括影响皮肤和黏膜，以及关节和肌肉的异常。红斑狼疮可能会导致皮肤对光过敏，发生脱发，手足出现红斑，以及口腔出现溃疡等。其中最典型的特征是两侧面部出现边缘清晰的无痒红斑，这种红斑横跨鼻梁，形状像蝴蝶。患者经常会感到手指、手腕以及膝关节对称性的疼痛和肿胀，这是患者最常见的症状之一，通常不会导致骨头受损。此外，患者也可能会感到肌肉疼痛和无力，少数人甚至可能出现关节变形。

全身症状：患者可能会有发热，还会有疲劳和体重下降等常见但容易被忽视的症状，血小板和白细胞数量降低也可能是患者病情活跃的征兆。有些患者可能会因为腺体功能不全产生口干、眼干的症状，这被称为干燥综合征。部分患者还可能出现心脏、肺部、肾脏、血液和神经系统受损。其中，肾脏是最常受影响的器官，也是患者主要的致死原因之一。出现癫痫、说胡话等神经系统异常症状也是红斑狼疮的严重病情表现。

正确治疗有显效

“缓解复发常交替，发作控制防复发。

激素抗炎加抗疟，免疫抑制生物药。”

红斑狼疮是一种周期性发作和缓解为特征的疾病，其治疗的主要目标是防止发病，或在病情发作时控制其严重程度，减轻患者痛苦，提高生活质量。在疾病缓解阶段，我们会调整药物用量来减少不良反应。治疗药物包括非甾体抗炎药、抗疟药、激素、免疫抑制剂和生物制剂等，不同的患者根据病情严重程度会有不同的药物使用策略（见表１）。

轻度红斑狼疮：即仅有轻微的全身症状，伴有光过敏、皮疹、关节炎而无内脏损伤者。药物治疗手段包括使用非甾体抗炎药、抗疟疾药以及中小量激素。其中，非甾体抗炎药用于短期控制关节炎；抗疟疾药羟氯喹（0.2～0.6克/天）分次口服，用于控制皮疹和减少光过敏；激素局部外用或口服泼尼松旨在控制自身免疫反应，必要时联合免疫抑制剂以减少激素用量。

中重度红斑狼疮：使用大剂量糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等药物，以期迅速控制症状，防止多系统、脏器损害。糖皮质激素的早期、维持与足量（40～100毫克/天）使用对红斑狼疮及其肾、脑并发症的控制非常重要，大剂量激素治疗无效者应进行冲击治疗（500～1 000毫克/天，连服3天）。在红斑狼疮维持治疗中，应根据病情选用1～2种抑制细胞增殖周期和免疫反应的免疫抑制剂（如环磷酰胺、霉酚酸酯等）治疗，并维持6个月以上，免疫抑制剂在使用时要依据患者的临床表现、生育要求、药物安全性和成本等因素进行综合考虑。这些药物通常在化疗中使用，应提前告知患者以避免引起误会。大剂量免疫球蛋白、血浆置换也是中重度红斑狼疮自身抗体清除的手段，能够通过免疫球蛋白静脉注射中和致病抗原，以及血浆置换术吸附致病抗原。

对标准疗法反应不足或副作用较大的患者，也可以考虑生物制剂（包括贝利木单抗、利妥昔单抗）靶向疗法，这些药物近年来在红斑狼疮危重患者中也取得了良好的效果。

需要注意的是，以上药物的使用或多或少会出现不同程度的不良反应，包括糖皮质激素所致的脸部水肿、肥胖，以及免疫抑制剂引起的多脏器毒性反应。应该注意血糖、血脂、血压等患者体征的检测。

“身体状况应注意，坚持治疗遵医嘱。

生活习惯养成好，战胜狼疮靠你我。”

了解红斑狼疮的基本情况有助于提高大众对患病群体的认知程度，从而减轻对红斑狼疮的恐惧心理，帮助患者更好地接受治疗。虽然这是一种终身的疾病，但通过科学的生活方式和个性化的药物治疗，大多数患者都能够长期维持相对正常的生活质量。

|本文原创首发：家庭用药杂志