九月底的某一个平凡的一天,31岁的李强(化名)正在公司忙碌地工作。突然,一阵剧烈的腹痛袭来,让他无法忍受。李强以为是自己吃坏了肚子,便请假回家休息。然而,腹痛并未因此减轻,反而愈发严重。
妻子小丽(化名)见状,焦急不已,催促李强去医院检查。但李强一直害怕医院,坚决拒绝去医院。在接下来的几天里,李强腹痛持续加剧,面色苍白,汗如雨下。
在一个周末的早晨,李强终于忍受不住腹痛,答应去医院就诊。抵达医院后,医生初步判断可能是急性肠胃炎,但考虑到李强的症状较为严重,建议进行详细检查。
在医生的建议下,李强被安排做了腹部CT检查和心电图检查,然而,在等待检查结果的过程中,李强突然感到一阵强烈的胸闷然后抱怨自己的双下肢疼痛异常同时非常麻木,并且随后昏迷不醒。
此时,监护仪显示患者的血压仅为89/65mmHg,立即请来心内科医生进行会诊。
心内科医生发现患者的心电图存在ST波段的抬升,无法排除心梗的问题,但是患者的血常规显示肌钙蛋白一切正常。
无奈之下,心内科医生只能迅速对患者展开了体格检查,他观察到患者有明显的呼吸急促和面色发紫,尤其是右上肢发紫的情况最为严重。通过听诊,心内科医生发现患者的心音十分微弱,令人费解的是,患者的腹部触诊柔软,不存在主诉所说的腹痛问题。
心内科医生皱起了眉头开始自问:“这会不会是主动脉夹层?心电图显示可能是心肌梗死,但肌钙蛋白的结果是正常的。D-二聚体水平升高,这应该就是主动脉夹层或栓塞的迹象。而且患者有双下肢麻木和疼痛,右上肢又发紫,确实符合夹层撕裂的典型症状。”
急诊科医生和心内科医生讨论了一会,眼看患者的情况急转直下,无奈只能紧急抢救,就这样,李强被诊断为心脏夹层,病情危重。医生立即制定治疗方案,准备为李强进行手术。
然而,在手术前的准备过程中,李强病情急剧恶化,最终抢救无效,猝死在手术台上。
李强的突然离世,让家人悲痛欲绝。妻子小丽无法接受这个事实,认为医院存在误诊。在家人支持下,小丽决定为李强进行尸检,查明死因。
尸检结果显示震惊了所有人,李强还真的不是死于心脏夹层,而是嗜铬细胞瘤破裂导致的猝死,这个结果让所有人都感到震惊,原来医生之前的判断是错误的。
嗜铬细胞瘤是一种发生在肾上腺的肿瘤,会导致患者血压剧烈波动,严重时可引发猝死。由于这种病症状不明显,容易被误诊。
得知尸检结果后,医院领导高度重视,立即组织专家进行讨论,分析误诊原因。经过调查,发现医生在诊断过程中,确实存在疏忽,未能充分考虑嗜铬细胞瘤的可能性。
医院领导向李强家属表示诚挚的歉意,并承诺承担相应责任。同时,医院对相关责任人进行了严肃处理,加强了对医生的培训和考核。
但是逝去的生命还能回得来吗?
一、嗜铬细胞瘤
的确,医生不得不承认嗜铬细胞瘤是一种很少见的疾病。
据不完全统计,嗜铬细胞瘤的患病率为0.05%至0.2%。发病高峰年龄段为20至50岁。嗜铬细胞瘤主要位于肾上腺,约占80%至90%,且多为单侧性,主要位于腹膜外、腹主动脉旁。不过大家可以松口气的是大多数的嗜铬细胞瘤是良性的,恶性的不过占比10%。
所以,通常来讲嗜铬细胞瘤的死亡率很低,良性情况下基本不会出事,然而,如果肿瘤未能得到及时治疗,那就可能会引起严重的心血管并发症,如高血压危象、心衰或脑出血,这些都可能危及生命,还有嗜铬细胞瘤破裂大出血一样会导致不可挽回的后果。
那么嗜铬细胞瘤到底是一种什么东西呢?
其实这是一种起源于肾上腺髓质或交感神经链嗜铬细胞的肿瘤,它可以分泌大量的儿茶酚胺(如肾上腺素和去甲肾上腺素)以及其它激素,而且这种肿瘤多数是良性的。
患者出现嗜铬细胞瘤的多数原因和以下因素有关:
第一,遗传因素。嗜铬细胞瘤可能与某些遗传综合征相关,如多发性内分泌肿瘤综合征2型(MEN2)、神经纤维瘤病1型(NF1)等,这些遗传疾病导致基因突变,增加了嗜铬细胞瘤的发病风险。
第二,基因突变。在非遗传性嗜铬细胞瘤中,基因突变也可能起到作用。例如,嗜铬细胞瘤中的RET、VHL、SDHD、SDHAF2、SDHC、SDHB和MAX基因突变可能导致肿瘤的发生。
由此可见,想要患上嗜铬细胞瘤很不容易,而且它在临床上出现的概率实在是太低了,这也导致嗜铬细胞瘤想要被诊断明白对于一些医生来说存在困难,但这不是不对生命负责的借口。
二,嗜铬细胞瘤发生时为何会出现类似心梗、主动脉夹层的症状?
嗜铬细胞瘤出现类似心梗和主动脉夹层症状的原因主要与儿茶酚胺的过量分泌有关。
嗜铬细胞瘤的主要特点就是它可以分泌大量的儿茶酚胺如肾上腺素和去甲肾上腺素。这主要和嗜铬细胞瘤的肿瘤自主性有关,嗜铬细胞瘤中的肿瘤细胞通常不受正常生理调节机制的控制。它们可以自主地合成和分泌儿茶酚胺,即使在没有相应生理刺激的情况下。
而且肿瘤的生长导致含有儿茶酚胺的细胞数量增加,因此即使单个细胞的分泌活动保持不变,总体上也会有更多的儿茶酚胺被释放到血液中。
此外,嗜铬细胞瘤在生长过程中内部会产生大量的新生血管,这些血管为肿瘤提供了丰富的血液供应,有助于将合成的儿茶酚胺释放到血液循环中。
而这些过多的激素对心血管系统有非常明显的刺激作用,而这恰恰可能会导致患者出现类似于心梗、主动脉夹层的表现。
首先,嗜铬细胞瘤产生过多的儿茶酚胺会导致患者患上严重的高血压。
当嗜铬细胞瘤分泌大量的儿茶酚胺时会短时间内导致血压急剧升高。长期或急剧的高血压可对心脏和血管造成严重损害,包括心脏的压力变大、心肌缺血加重和血管内膜出现损伤。
其次,可能会造成心肌缺血。
嗜铬细胞瘤引起的儿茶酚胺的过量分泌会使心脏的需氧量增加,同时可能导致冠状动脉痉挛,减少心脏的血液供应,从而引起心肌缺血,这可能导致胸痛等症状,类似于心梗。
紧接着,会造成血管损伤。高血压和儿茶酚胺对血管壁的持续作用可能导致血管内膜损伤,这是主动脉夹层形成的关键因素之一,主动脉夹层是指主动脉内膜层撕裂,血液流入内膜与中层之间,导致血管壁分层。
最后,可能会引起症状重叠。
心梗和主动脉夹层的症状可能包括剧烈胸痛、出汗、心悸、呼吸困难等,这些症状在嗜铬细胞瘤发作时也可能出现,因此存在症状上的重叠。
由于这些原因,嗜铬细胞瘤患者可能会出现类似于心梗和主动脉夹层的症状。因此,对于有这些症状的患者,医生需要考虑嗜铬细胞瘤的可能性,并进行相应的检查和诊断还有排查。
三、嗜铬细胞瘤该如何诊断与预防?
正是因为嗜铬细胞瘤存在误导性,因此在面对一些典型症状时医生要更谨慎,争取将这种疾病排查出来,下面就给大家分享一下嗜铬细胞瘤患者常见的症状表现。
·高血压:阵发性的或持续性的高血压是最常见的症状,可能伴有头痛、心悸、出汗和脸红。
·心悸和心动过速:由于儿茶酚胺的作用,患者可能会感到心跳加快或不规则。
·头痛:由于血管收缩和扩张,患者可能会经历剧烈的头痛。
·出汗:过度分泌的儿茶酚胺可能导致患者出现异常的出汗。
·胸痛:可能由于高血压导致的心肌缺血或冠状动脉痉挛。
·焦虑和恐慌发作:患者可能会感到极度的不安和恐惧。
·晕厥或接近晕厥:由于血压的急剧变化,患者可能会出现晕厥。
那面对拥有这些症状的患者时该如何做必要的诊断?1,血液和尿液儿茶酚胺及其代谢产物的测定。24小时尿液中的儿茶酚胺、甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素水平,还要做血浆游离儿茶酚胺水平的测定。
2,影像学检查。首要的就是CT扫描,可以准确地定位肾上腺或肾上腺外肿瘤。在某些情况下,如孕妇或对CT扫描剂过敏的患者,MRI是不错的替代检查方法。
3,核素扫描。比如间碘苄胍扫描,这能用于检测肾上腺外、转移性或复发性的嗜铬细胞瘤。
4,肾上腺静脉采血。该方式可以用于确定肿瘤是否位于肾上腺,并帮助区分单侧与双侧肾
对于有家族史的病人,可能需要进行遗传性嗜铬细胞瘤相关基因如VHL、RET、MAX的检测。
总结
综上所述,因为误诊导致一条鲜活生命的离世是非常可惜的,作为医生,我们不能因为见识少、疾病患病人数少而忽略了疾病排查的必要性,希望上文中的案例不要再次发生,也希望感到身体不适的病友能早点去做检查。
文/嘉兴