多发性骨髓瘤。这是一种主要影响骨髓的恶性浆细胞疾病,偶尔也会累及中枢神经系统,形成颅内肿瘤。尽管不太常见,但它给诊断和治疗带来了一系列挑战。让我们通过一个实际病例的角度来了解一下这种疾病的症状表现、诊断思路以及治疗方式。
一个值得深思的真实案例2022年3月,一位73岁的老年男性就诊于我院,主诉有语言障碍和右侧肢体无力等症状,病程已持续6周。对他进行了全面检查,大脑MRI检查发现,患者左额叶区域存在一大片实质性肿块,并向内压迫脑实质,造成脑组织移位。更令人惊讶的是,影像上还发现广泛的半硬脑膜增厚和强化,甚至侵犯了颅骨。
面对这种罕见情况,我们需要对可能的疾病种类进行判断和鉴别。根据影像表现,最初的诊断建议包括脑膜瘤、淋巴瘤、纤维瘤以及硬脑膜/骨转移瘤等。为了明确病因,我们决定先行手术切除肿瘤组织,再结合病理检查获得确诊。
手术中发现,肿瘤已严重侵犯颅骨,我们不得不将大面积的骨质进行切除,并利用人工材料进行颅骨修复。术后病理结果显示,这是一例多发性骨髓瘤累及颅内硬脑膜所致的肿瘤。因此,该患者被诊断为多发性骨髓瘤伴有颅内浸润。
治疗方面,患者接受了包括达雷妥尤单抗、来那度胺和地塞米松的综合化疗方案。术后随访3个月,神经系统症状完全缓解,影像复查也显示肿瘤被完全切除,半硬脑膜增厚及强化现象有所减轻。
这个案例从多个方面反映了颅内多发性骨髓瘤的独特之处:
临床表现复杂多样,易被误诊由于累及了额叶区域,该患者主要表现为语言障碍和运动功能受损。然而,颅内压增高、癫痫发作、泌乳素升高等也是可能的临床表现。缺乏特异性使其临床特征容易与其他颅内肿瘤相混淆。
影像学提示并不明确常规CT和MRI检查往往难以区分多发性骨髓瘤与脑膜瘤、淋巴瘤等其他肿瘤。偶尔会出现一些提示征象,如边缘清楚的肿块、骨质破坏、出现所谓"硬脑膜尾"影像等,但并非绝对特征。
需结合病理明确诊断最终确诊需要依赖于肿瘤活检并进行病理学检查。活检可发现典型的浆细胞肿瘤细胞,并通过免疫组化等手段证实其为多发性骨髓瘤转移。
治疗策略存在争议目前还没有公认的、针对颅内多发性骨髓瘤的标准治疗方案。已报道的治疗方式包括手术切除、放疗、化疗或多种方式联合,需根据具体情况选择合适治疗。
半硬脑膜受累需特别关注该病例最大的特色在于伴有广泛的半硬脑膜增厚和强化表现,推测可能由于炎性反应或病变更广泛所致。这种情况在既往文献中从未见报道,对于其发生机制和最佳处理方式目前尚无定论。
从这个案例我们可以看出,颅内多发性骨髓瘤虽然少见,但对临床工作者来说绝非易事。正确认识其临床特征、影像表现,结合病理检查给予明确诊断,制定合理的综合治疗策略,将是挑战所在。同时,我们还需要对罕见的半硬脑膜受累情况保持足够重视,未来需要更多研究来阐明其成因和指导临床处理。
（此处已添加医疗卡片，请到今日头条客户端查看）参考文献：Rick H.G.J. van Lanen, Sandra M.H. Huijs, Alida A. Postma, Roel H.L. Haeren, Cerebral tumor with hemi-dural enhancement as unique presentation of multiple myeloma: A case report, Brain and Spine,Volume 4,2024,102730,ISSN 2772-5294,https://doi.org/10.1016/j.bas.2023.102730
