口腔溃疡相信很多人都不陌生,一般感冒、消化不良、精神紧张、郁闷等情况都可能引起口腔溃疡,大多数口腔溃疡1周以内就能自愈。但口腔溃疡如果反复发生、迁延不愈,或者口腔溃疡深大、感觉跟普通的口腔溃疡不一样,可能是某些风湿免疫性疾病如儿童系统性红斑狼疮、白塞病等的临床表现,建议到风湿免疫专科进行检查。
白塞病常见症状是口腔溃疡白塞病又称贝赫切特病、口-眼-生殖器综合征等,是一种以血管炎为基本病理表现的慢性、复发性、系统全身性血管炎症性疾病。该病病因尚不明确,目前认为是由于具备特定的遗传背景,受环境的影响,最后导致自身免疫功能紊乱,继而导致疾病的发生。
白塞病最常见的损害是口腔溃疡和外阴溃疡。反复发作的口腔溃疡是多数白塞病患者的首发症状,溃疡为单个或数个,可发生在口腔的任何部位,疼痛明显,严重时影响进食,1~2周自行消退。由于白塞病可累及全身的大小血管,所以各个器官都可以受累。哪里的血管出现炎症性病变,那么相应部位或脏器就会出现临床症状。
白塞病累及全身多个系统白塞病以反复口腔和生殖器溃疡、眼部及皮肤损害为主要临床特征,并可累及关节、血管、消化道、神经等全身多个系统。白塞病的症状因人而异,不同脏器受累又导致了疾病的表现各不相同。
◎黏膜病变 几乎所有患儿均有复发性、疼痛性、多发性口腔溃疡,可发生于口腔任何部位,以嘴唇、颊黏膜、舌头及软腭为著,导致患儿进食、饮水及言语困难。口腔溃疡起初为红斑,周围伴有红晕,逐渐演变成疱疹,过2~3天转变为圆形或椭圆形的灰黄色坏死灶,可在1~3周痊愈,不留瘢痕,但易反复发作。生殖器溃疡是白塞病特异性病变,溃疡多深大,疼痛剧烈,愈合慢,多在2~4周愈合,较大的溃疡易形成瘢痕。男性患儿常见阴囊部位,女性患儿大小阴唇均可受累。
◎皮肤病变 见于75%以上患者,且表现多样,面部、上胸部、上背部和四肢均可出现。其表现为皮肤出现结节红斑、痤疮样皮疹、丘疹-囊泡-脓疱疹、假性毛囊炎、坏疽性脓皮病型病变及紫癜样皮疹等。很多白塞病患儿用针刺皮肤后,在穿刺部位会出现红肿、皮疹,这称为针刺试验阳性,是本病特征性的皮肤体征。
◎胃肠道损害 又称肠白塞,常见症状包括腹痛、腹泻和血便。可累及全消化道,表现为单个或多个溃疡,多见于末端回肠,也可见于盲肠、升结肠、横结肠及肛门,食道和胃相对少见。常常需要消化道超声、肠镜等进一步检查。
◎眼部损害 表现为畏光流泪、眼球充血、疼痛、视物模糊、视力减退、异物感等。慢性复发性葡萄膜炎是白塞病的显著特征,通常双侧受累、呈发作性,常累及全葡萄膜炎,此外,角膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等均可出现。严重者可能造成不可逆的视觉损害,最终导致失明。
◎血管损害 可累及所有大小的动静脉血管,静脉受累更常见。血管周围和血管内炎症可引起出血、管腔狭窄、静脉血栓、动脉扩张或动脉瘤等,从而出现局部肢体、脏器的疼痛、缺血等表现。
◎神经系统损害 又称神经白塞,起病急,是白塞病的严重并发症之一,复发率高,治疗效果差,是本病的主要死亡原因。白塞病患儿神经系统受累统统发生在其他非特异症状出现后数年,但有少部分患儿以神经系统为首发症状。脑、脊髓的任何部位都可以受损,也可出现周围神经病变,受累部位不同表现不同。脑实质性损害常表现为头痛、头晕、意识障碍、行为改变及脑实质病变区域相应的功能障碍;累及周围神经系统,会出现手脚发麻、蚁走感,或感觉障碍等。
◎关节炎 约半数患者会发生非侵袭性、非对称性关节炎,常累及大、中关节,以膝、踝和腕关节多见,为一过性关节病变,一般不遗留关节畸形。
◎其他 可有发热、乏力、体重下降和不适感等全身症状。心脏损害较少见,可发生心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常等。肾脏损害较少见,可有间歇性或持续性蛋白尿或血尿、肾性高血压等。
白塞病临床上这样诊断本病诊断主要依据临床症状。依据1990年国际白塞病分类诊断标准,反复口腔溃疡以及其他4项临床表现当中至少有2项,那么即可诊断为白塞病。其他5项表现为:1.复发性口腔溃疡,包括轻型小溃疡、较重型大溃疡或疱疹样型溃疡,1年内反复发生至少3次。2.反复生殖器溃疡。生殖器溃疡或瘢痕,溃疡可发生于阴囊、阴茎、龟头、大小阴唇,甚至阴道,有些还累及肛门周围。3.眼部病变。前和(或)后葡萄膜炎,裂隙灯检查玻璃体内有细胞浸润或有视网膜血管炎。4.皮肤病变。毛囊炎、结节性红斑等表现。5.针刺试验阳性。该标准曾被广泛使用,但应将口腔溃疡作为诊断必要条件。对于不典型表现,尤其以预后不良的系统病变发病的患者难以确诊。
2014年,白塞病国际研究小组提出了修订后的新标准。该标准采用积分的方法,具体如下:患儿出现眼部病变记2分;生殖器溃疡记2分,口腔溃疡记2分;皮肤损害记1分;血管病变记1分;神经系统表现记1分;针刺试验阳性记1分。如果得分≥4分,则提示诊断白塞病。
这样看来,反复的口腔溃疡还是需要重视的,尤其是伴随其他表现时,如果出现多系统受累,查不出明确病因,其他疾病无法来解释,建议到风湿免疫科进行筛查,避免延误诊断和治疗。
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