一对父母去医院给女儿看病，医生却问一句“你们还有别的小孩吗？”

当你想要去给孩子看病，到了医院医生却告诉你治不好了，你会怎么办呢？也许父母知道自己孩子的病可能看不好吧，但是听到医生这样的话肯定还是会感到绝望。

事例分享

有一个20岁的女生患者，20岁是她的实际年龄，但是从她的外观上来看，她好像只有八岁一样，女孩因为一个病，她的身高几乎定格在了她八岁那年。

这个导致她的身体发育都进行的这么迟缓的病就是颅咽管瘤，这个病已经跟了女孩十几年了，从她七岁的时候被查出来是这个病，到现在他们又去医院的时候，女孩的病又复发了。

女孩七岁的时候，身高比她现在还是要矮一点的，也就是说，女孩被确诊颅咽管瘤之后，还是长了一点个子的，但是也没有长多少，她20岁的身高和8岁的身高是一个水平。

这个病已经跟着女孩13年了，再次去到医院的时候，医生问女孩家属这是想解决什么问题，家属告诉医生，女孩最近的病又复发了。

女孩现在有点不能说话了，原本是能够正常说话的，但是这个病复发了之后就不怎么能说了，所以又一次来了医院复查。

就在医生了解了女孩这十几年的病史，以及现在不能说话的症状之后，就让女孩的其他亲戚将女孩先带出去，单独留下了女孩的父母。

医生问他们，家里还有没有别的孩子，女孩父母说家里还有一个儿子，听到患者家属这样的话，医生才放心说出他接下来要说的话。

但是医生的话一说出口，就给了这对父母一个“当头一棒”，医生说他们的女儿这病是看不好的了，毕竟从她七岁看到二十岁了都没有看好。

而且，女孩在与颅咽管瘤做斗争的这十几年中，还得了脑梗死，所以女孩现在的身体健康状态是很令人担忧的。

女孩的颅咽管瘤如果要开刀做手术的话，可能手术效果也不会很好，虽然确实是可能会有方法能够帮助女孩暂缓一点点症状，但是女孩的病是没有办法根治的。

这个颅咽管瘤是一个什么样的病，为什么会对一个人的影响这么大？

颅咽管瘤

颅咽管瘤是一种发生在中枢神经系统的良性非胶质性上皮肿瘤，常见于鞍区和鞍上区，这种肿瘤在成人颅内肿瘤中的占比约为1%-3%，多发于视交叉附近。

这个病的发病年龄呈现为两个高峰，有一半的患病高峰年龄段是5-14岁之间的儿童患者，另一发病年龄高峰在50-70岁之间的老年人。

颅咽管瘤的临床症状包括急性视力丧失和颅内压增高的症状，此外，垂体功能痴线障碍也比较常见，儿童患者常表现为生长障碍，而成人患者则可能出现尿崩症和性功能减退。

在这个病的诊断上，除了病史和体格检查外，还可能需要进行眼科评估、电脑化视野检查、颅脑核磁共振和CT检查，以及多种血液检查。

治疗方面，颅咽管瘤的首要治疗方法是手术，术后可能需要进行放射治疗，大多数患者还需要辅助内分泌替代治疗。

手术方式包括开放性颅咽管瘤手术和微创颅咽管瘤手术，选择哪种手术方式取决于肿瘤的位置和大小，在某些情况下，可能还需要其他疗法，如化疗和靶向治疗。

颅咽管瘤的治疗

手术治疗是颅咽管瘤的主要治疗方法，目的是尽可能完全地切除肿瘤，手术的方式有很多种，各有各的优缺点，各自都适用于不同的患病人群。

首先就算开放性手术，这个手术方式适用于大多数颅咽管瘤，尤其是大型或侵袭性的肿瘤，而对于某些特定位置的肿瘤，微创手术可能是一个选项，这种手术创伤较小，恢复时间较短。

手术后，部分患者可能需要接受放射治疗，以消除残留的肿瘤细胞或减小肿瘤体积，放射治疗分为传统的外放射治疗和更精确的立体定向放射治疗。

由于颅咽管瘤的位置接近垂体，手术和放疗可能会损害正常的垂体功能，导致激素水平失衡，因此，患者可能需要长期的内分泌替代治疗，以补充缺失的激素。

内分泌替代治疗是颅咽管瘤患者治疗过程中的一个重要组成部分，尤其是在手术或放射治疗后，当然在进行内分泌替代治疗时还需要注意一些事项。

患者需要定期进行血液检查，监测激素水平，以确保药物剂量适当，这包括但不限于对甲状腺激素、肾上腺皮质激素、性激素和生长激素的检测。

根据患者的症状、激素水平以及生活质量的改善情况，可能需要调整药物剂量，而且某些激素替代治疗需要按照特定的时间表服用。

比如皮质类固醇需要在早晨服用，以模拟人体自然的激素分泌节律，同时在服用药物时还应该告知医生你正在服用的所有药物，包括非处方药和补充剂，以避免潜在的药物相互作用。

还要注意生活方式的调整，尽量保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动和充足睡眠，有助于提高治疗效果。

在这里提醒一下，内分泌替代治疗往往是长期的，甚至可能需要终身服用，患者需要做好长期治疗的准备。

总之，内分泌替代治疗需要个体化管理和细致的监测，以确保患者能够获得最佳的治疗效果和生活质量。

化疗在颅咽管瘤治疗中的应用相对较少，主要用于复发性或难以手术切除的肿瘤，而靶向治疗是一种相对较新的治疗方法，针对肿瘤细胞的特定分子进行治疗，以减少对正常细胞的损害。

结语

颅咽管瘤虽然说是一个相对来说不那么常见的疾病，但是这个患病率是大数据统计的，对患者自己来说那就是零和百分百的区别。

不过不用过于担心，虽然这个病的手术难度高风险也大，但是如果治疗的及时的话是有机会治愈的。

来源：抖音神经外科秦主任

来源：抖音儿童神经外科曾高医生

来源：抖音神经外科鲍刚医生