病例介绍

患者，男，66岁，因胰腺肿物来诊。

既往史：腹胀和腹泻3年。2年前，左颈肿块切除手术。组织病理学显示慢性硬化性颌下腺炎(库特纳瘤)。由于近2年持续腹痛，上周进行了腹部和盆腔CT检查，结果显示腹膜后和上腹部淋巴结轻度肿大，局灶性胰腺肿块，远端胰腺体和尾部的主胰管扩张。

虽然缺少组织病理学依据，但是根据该患者的病史以及已有的影像学资料，IgG4相关性疾病可能性大，考虑糖皮质激素试验性治疗。

泼尼松片30 mg/天，治疗2个月后，血清lgG4水平从1520 mg下降到201mg。鉴于患者对糖皮质激素治疗临床反应显著，血清lgG4水平明显下降，且胰腺占位影像学改善，考虑临床诊断为IgG4相关性疾病，预先计划的包括内镜逆行胆胰管造影和内窥镜超声在内的检查暂时取消。患者目前每次服用5mg泼尼松片和 250 mg霉酚酸酯，每天2次，情况稳定。

IgG4相关性疾病的确诊依赖组织病理学诊断，但是患者的依从性以及活检的时机都制约着诊断率。这个病例提示，试验性治疗反应性对临床检查选择与诊断率提高有一定的帮助。

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知识链接

内科学第十版

第十一章 IgG4相关性疾病

858-864页

既往笔记

血清IgG4水平与IgG4相关性疾病

似癌非癌的IgG4 相关性疾病

2024-10-17