前言

“国际肝病-肝脏血管病专栏”是北部战区总医院消化内科祁兴顺医生应《国际肝病》编辑部邀请联合发起的学术专栏，定期收集整理肝脏血管病领域的研究进展，每两周（周三）挑选一篇重要文献进行精读讨论，希望能帮助读者知其然知其所以然，启迪临床科研思维、学以致用。

原发性布加综合征（BCS）是指累及肝静脉和（或）下腔静脉的血栓性流出道梗阻，根据血栓形成的程度和速度，该病可能表现为严重的急性肝衰竭或无症状的慢性肝病。对于短节段（网状）BCS的患者，可通过介入治疗（如血管成形术）或门体侧-侧分流（如经颈静脉肝内门体分流，TIPS）改善肝脏淤血状态并减少损伤，从而改善灌注。然而，TIPS治疗后BCS患者是否会出现肝纤维化及其进展情况尚未可知。瞬时弹性成像（TE）通过测定肝脏硬度来评估纤维化。对于慢性病毒性肝炎、酒精性肝炎和脂肪肝的患者来说，TE可能是肝活检的替代方案（Cosgrove D, et al. Ultraschall Med. 2013; 34: 238 - 253; Dietrich, C. F, et al. Ultraschall Med. 2017; 38: 377 - 394; Fernandez, M, et al. Eur. J. Gastroenterol. Hepatol. 2015; 27: 1074 - 1079）。

Diagnostics（Basel）杂志于2024年2月正式发表了一篇题为《布加综合征患者行经颈静脉肝内门体分流术后的肝纤维化进展：一项使用瞬时弹性成像的长期随访研究》的文章。该研究旨在通过TE评估BCS患者TIPS治疗后的肝纤维化进展。

Rössle等回顾了2010年至2022年25例BCS患者，他们共接受了80次TE检查（每例患者3.2±2.1次）。在TE检查时，21例患者分流道通畅，4例患者分流道阻塞，但压力梯度正常。BCS诊断后9.8±6.8年进行的第一次TE测量显示肝硬度值为24.6±11.5 kPa。在第一次测量后7.0±2.9年进行第二次或最后一次测量，肝硬度值相似，为24.1±15.7 kPa（P=0.943）。除三例患者外，其余患者肝硬度始终>12kPa，表明晚期纤维化。诊断BCS后<5年（n=8，23.8±9.2 kPa）或>5年（24.9±12.7 kPa）获得的肝硬度值没有差异（P=0.907）。此外，肝硬度的变化与确诊BCS和接受TIPS之间的时间间隔无关（P=0.999）。

综上，何时接受TIPS并不影响肝纤维化的进展，TIPS治疗后BCS患者门静脉高压发生缓解。以上两个观点可能支持BCS患者应用TIPS。

1. 患者特征

所有患者在诊断BCS时均有其他急性疾病，以骨髓增生性疾病（76%）为主。在诊断BCS时，排除了既往肝脏疾病的可能。在诊断BCS后，均接受了抗凝和（或）细胞减灭治疗。所有患者在整个随访观察期内肝功能稳定，未发现明显的肝性脑病。

2. TIPS治疗时间

（表源自文献）

患者从诊断为BCS到接受TIPS的时间间隔为430±680天（104天；3-2265天）。10（40%）例患者在急性期的一个月内接受TIPS。其他患者在亚急性或慢性期接受TIPS。诊断为BCS后和接受TIPS后的平均随访时间分别为15.2±7.6年（17年；1.6-27.5年）和14.1±7.2年（15.9年；1.6-24.1年）。

3. 分流道通畅性

在进行TE检查之前，使用彩色多普勒超声检查（CDUS）评估分流道通畅。4例患者原发性分流道通畅；17例患者通过支架内再植入支架或放置平行支架恢复分流道通畅（n=2）；4例患者支架不通畅，压力梯度低于12 mmHg。此外，超声检查排除了腹水、肝细胞癌和门静脉血栓形成。

4. TE测量

（表源自文献）

诊断BCS到首次测量TE的时间间隔为9.8±6.8年（中位时间为8.8年），0.59-20年。只有17例患者的第二次TE测量值可用，距第一次测量7.0±2.9年（7.0年；1-12.4年）。第一次和最后一次测量值分别为24.1±11.5 kPa（21.3 kPa；6.2-49.6 kPa）和24.1±15.7 kPa（20.5 kPa；7.5-66.4 kPa），差异无统计学意义（P=0.962）。TE测量的平均值为26.0±13.0 kPa（22.9 kPa；7.2-50.7 kPa）与第一次测量无显著差异（P=0.124）。除3例患者外（3号、10号和17号患者），其余患者肝硬度值始终为>12 kPa，提示进展期纤维化。在2例患者（24号和25号患者）中，诊断BCS后0.59年（214天和217天）进行的测量已经显示IV期纤维化，这表明纤维化可能向急性或亚急性期发展。诊断后＜5年（n=8，23.8±9.2 kPa；25.5 kPa；12.8-40 kPa）与诊断后＞5年（24.9±12.7 kPa；21.3 kPa；6.2-49.6 kPa，P=0.907）的肝硬度值无差异。

通过比较早期和延迟行TIPS的患者的肝脏硬度值来评估TIPS对纤维化进展的影响，发现早期和延迟TIPS治疗后测量的平均值分别为28.1±15.5 kPa（23.8 kPa；7.2-49.6 kPa）和25.7±12.5 kPa（22.9 kPa；10.1-50.7 kPa），差异无统计学意义（P=0.999）。

尽管大多数BCS患者在疾病早期出现轻度肝硬化，但TE长期随访显示TIPS治疗后患者病情稳定、预后良好且不会加重肝硬化。建议在未来开展相关的多中心研究。

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译文作者

宁文，北部战区总医院消化内科，大连医科大学研究生院

《国际肝病-肝脏血管病》专栏发起人及校审

祁兴顺，北部战区总医院消化内科主任，中国医科大学、沈阳药科大学、大连医科大学及锦州医科大学兼职硕士生导师，东北大学及中国医科大学兼职博士生导师，北部战区总医院博士后科研工作站 博士后合作导师。中国科协十大代表。中国抗癌协会中西整合癌前病变专委会副主任委员，中华医学会消化病学分会第十一届委员会青年委员、肝胆疾病学组委员、微创介入协作组委员，中华医学会肝病学分会肝病相关消化病协作组委员，辽宁省医学会消化病学分会第十一届委员会常委。现任BMC Gastroenterology杂志Senior Editorial Board Member、Therapeutic Advances in Gastroenterology杂志Editorial Board Member、Canadian Journal of Gastroenterology and Hepatology杂志Academic Editor。2016年全军优秀博士论文获得者。入选2019年第十二届辽宁省青年科技奖十大英才、爱思唯尔2021、2022及2023中国高被引用学者名单、2022年联勤保障部队学科中坚人才、2022年度军队高层次科技创新人才工程青年科技英才、2022年度“兴辽英才计划”青年拔尖人才。据Scopus统计，H-index为48，总共8158次引用。