看着隔壁病床的小男孩有妈妈照顾着吃饭，颖颖的情绪再也控制不住了，她已经躺在病床上不吃不喝一个月了。

但是她不过是一个5岁的孩子，就算再懂事，被饥饿感折磨着的感觉也实在是不好受，她在病床上翻滚、哭闹，还想对照顾自己的妈妈动手以此来宣泄自己的情绪。

事例分享：不让吃饭的女孩

这个5岁的小女孩颖颖（化名）患上了一种很罕见的病：噬血细胞综合征，就是因为这个病，颖颖已经一个多月不吃不喝了。

她现在的肠道极其脆弱，有些部位脆弱到只剩下两层薄如纸一样的皮，所以她哪怕是喝进去一口水，都可能会引起大出血，有生命危险。

她口渴的时候，就只能拿个棉签沾点水湿润一下嘴唇，就这个动作，颖颖一天要重复上百次，这种痛苦对很多人来说是难以想象的。

但这就是一个才5岁的小女孩的日常，她的日常生活只能靠打点滴来维持，一个多月来，颖颖也有过哭闹，但是多数情况下，有妈妈的照顾，颖颖还是比较听话的。

但是当她再一次被饥饿感折磨的时候，却看见了隔壁病床的小男生可以吃饭，她的情绪瞬间崩溃，不管妈妈怎么哄她都一直在哭闹。

妈妈只能想尽办法去安抚她，安抚她又何尝不是安抚自己呢？女儿生病的这段时间，她自己也是无比的难受，每次吃饭都是偷偷的躲到走廊去吃不敢让女儿看见。

颖颖和她的父母把所有生的希望全部都寄托到了主治医生身上王天有身上，但是想要治愈这种极其罕见的疾病又谈何容易。

颖颖的噬血细胞综合征是由于病毒感染所导致的，她的全身都长满了血管瘤，稍有不慎就会导致大出血，这么小的孩子，如果大出血那能跟死神抢人的机会就太渺茫了。

而这样的病例，王天有医生也仅仅是在文献上见过一例，根本没有接诊过这样的患者，甚至那文献中记录的病例也都有点过时了，所以王医生在颖颖的治疗上也不是很有把握。

可即便如此，也没有人想过放弃，他们都知道，他们必须全力以赴，才能给颖颖一个正常的、健康的童年。

王医生联合了多个科室进行了五次会诊，之后给颖颖的治疗制定出了一个方案，先进行化疗，再想办法治疗导致颖颖患上噬血细胞综合征的原发病，最后再做骨髓移植。

如果顺利的话，颖颖就可以恢复健康，但是无论哪一个步骤都是凶险万分，才5岁的颖颖身体能不能扛得住，是一个很关键的问题。

不过上天终归还是眷顾这个小女孩的，经过了三个疗程的化疗之后，颖颖的病情终于出现了好转，已经可以自己吃东西了。

虽然化疗让小女孩成为了小光头，但是这个光头代表的是生的希望，她终于不用看着隔壁病床的小朋友吃东西而羡慕不已了。

而且她的身体也达到了骨髓移植的必要条件，她的爸爸也为了捐献了骨髓，很多人对颖颖爱的接力，帮助她克服了曾经只出现在文献中的疾病。

噬血细胞综合征

这个病虽然很罕见，但是一旦确诊那被治愈的可能性就很小了，所以，正在有越来越多的人都被这个病所困扰着。

噬血细胞综合征是一种少见的免疫系统疾病，其特点在于体内的吞噬细胞异常活跃，侵吞正常的血细胞，如白细胞、红细胞和血小板。

该病可能由遗传因素、严重感染、过敏反应或癌症等多种因素触发，患者常见症状包括长期发热和肝脾肿大，未及时治疗可能危及生命 。

这个病分为原发性和继发性两种类型，原发性的发病原因通常与遗传相关，且多在儿童期发病，而继发性类型则多由外部因素刺激引起，导致免疫系统过度活化，所以什么阶段的患者都有。

临床表现上，患者可能出现长时间的发烧、肝脾器官出现肿大、血细胞数量比正常人减少等症状，在骨髓、肝、脾、淋巴结等组织中可观察到噬血现象。

作为一种全身性病症，噬血细胞综合征常伴随多器官损害，而且病情进展相当快速，在早期的诊断难度较高，治疗延误的风险也较大，病死率较高。

即使是及时诊断、积极治疗的患者，得了这个病之后的死亡率也在一半以上，更别提这个病的诊断困难，以及很多家庭都承担不起治疗的费用。

在上面那则事例中，王天有医生参考的文献中的病例，就是患者死亡之后做尸检，被写进尸检报告里的病例。

治疗方面，包括药物治疗和造血干细胞移植等方案，根据不同患者的年龄、噬血的类型以及病情的严重程度，治疗方案也会有所不同。

虽然针对于儿童和成人的噬血细胞综合征的治疗原则比较相似，但是在实际的治疗过程中，具体的治疗方法和药物剂量上有所调整是必然的。

说到底，噬血细胞综合征还是一个免疫系统疾病，所以在药物治疗上经常会使用一些免疫系统抑制剂，通过这些药物可以减少患者自身免疫系统的过度活化，减少免疫系统对自身组织的伤害。

当然这只是治标不治本的方法，而且免疫系统抑制剂还会有一些副作用，让患者抵御疾病的能力变弱，一些其他疾病就有可能趁虚而入。

总之，噬血细胞综合征还是有很多方法可以去着手治疗的，但是治疗方法因人而异，但是想要完全治愈，造血干细胞的移植是唯一的手段。

结语

这个病夺去了很多人的生命，但是不要过于担心，积极配合治疗，是可以实现治愈的，如果有这方面的疑问，应该去咨询专业的医生以获得治疗建议。

如果早期出现了不明原因的、怎么治疗都不见效的话，一定要去查明病因，尽早检查尽早治疗，也许就不会陷入到很难的境地。

来源：北京卫视纪录片《医者故事》

来源：抖音血液科张振会医生

来源：抖音刘周阳