一位医生关于癫痫外科手术再思考:癫痫手术患者的选择、进展和挑战

德济脑科 2021-04-21 10:11:45

近年来,外科手术已经越来越成为治疗癫痫的有力方法之一。成功的癫痫外科手术涉及了诸多的环节,但手术病人的选择和手术时机的把握依然是手术成功的关键因素。尽管现在我们仍然缺乏严格的选择病人标准,但是随着技术的进步和接受外科治疗病例的快速上升,在把握“药物难治性”、“有较频繁的失能性(disabling)发作”以及“具有可切除癫痫灶”的总体原则下,我们的视野在不断拓展,认识的角度也呈现多样化。基于现代研究的进展,并结合自己的体会,对于以下几个癫痫手术病人选择的难点和热点提出探讨。

(1)应该重视区分儿童与成人手术适应症的把握

目前对于癫痫手术病人选择的标准主要来自于成人的研究经验,相比之下,如何选择适宜的儿童癫痫手术患者仍然是目前面临的一大挑战。经过至少2种抗癫痫药物正规治疗,观察至少2年,每月仍然至少1次失能发作的药物难治性概念已经广为被业内接受,普遍应用于评价成人癫痫,特别是对内侧颞叶癫痫有很好的价值。但是,儿童癫痫的病因、病理类型、发作以及综合征类型,特别是受大脑发育的影响,表现更为复杂。来自于成人的经验并不能很好的适用于儿童癫痫患者,特别是难以应用于婴幼儿期的癫痫患者。显而易见,不能通过药物治疗2年来观察West综合征或者Rasmussen脑炎是否难治。婴幼儿期和儿童期的癫痫,是否难治,或者称为灾难性癫痫(Catastrophic epilepsy),更多地是建立在以临床-电生理为基础的癫痫综合征诊断之上。

癫痫切除手术主要是针对局灶性癫痫的病人。在成人患者,局灶性发作症状相对固定,并且也已经被广泛地研究,因此,识别成人的局灶性发作和初步分析定位发作症状的解剖部位,对于有经验的医生,并不存在太多困难。但在儿童期,特别是婴幼儿,由于大脑发育的特殊性,局灶性发作呈现多变性和不典型性,提高了识别的难度。例如,越早的局灶性发作越容易全面化,但也提示了婴幼儿患者表现为全面发作并非一定不适合手术。但某些特殊类型的发作,如肌阵挛往往提示遗传性或者代谢性的病因,而失张力发作则提示脑干参与的机制,却是手术治疗的相对禁忌。

在接受手术治疗的年龄把握上,原则来说,已经没有了严格的界限。一方面,如果能够耐受手术,越早的手术越能够减少发作造成的脑损伤,以及为术后大脑功能提供尽早的代偿机会,因此,在1岁内接受手术治疗的患儿也已经不罕见。而对于成年人,超过55岁以上的手术往往意味着较高的神经功能和认知缺损风险,如内侧颞叶癫痫,同时也有更多的全身其他器官功能的顾虑,在多数的癫痫中心,对此类患者的手术态度相对保守。

(2)重视认知、精神心理因素对于选择病人的影响

由于长期癫痫发作的因素、结构性损害因素、药物因素以及社会心理因素的影响,很大比例的癫痫患者在认知方面、精神方面和心理方面存在从轻微到严重的障碍。这些因素对于选择手术病人有着重要影响,但在国内却在很大程度上尚未被充分重视,也缺乏较为系统的研究。应该强调,在进一步的术前评估中,除了评估癫痫源和功能区之外,精神心理方面的评估也应该占有重要的地位。

成年的局灶性癫痫患者,如果具有认知障碍,则提示了病灶可能为弥散性或者多灶性,手术效果可能较差。而儿童局灶癫痫患者如果具有认知障碍,则可能是由于局灶性癫痫样放电容易扩散而使正常的脑组织受累,对于发育期大脑的干扰所致,而手术有可能在控制发作的同时,对于改善认知方面也有很大帮助。伴有慢性的精神障碍的患者,在术前评估以及合作方面都会遇到挑战,而且,对于精神异常的神经解剖基础我们仍知之甚少,手术对于精神症状的影响,例如或者加重或者缓解均难以预测,具有不确定性,因此,大多数癫痫中心将此类患者列为相对禁忌。而具有以抑郁为代表的心境障碍的癫痫患者,术后的理想化效果是既控制了发作,也同时改善了抑郁,但事实并非如此,类似于精神症状,减轻或者恶化均可以见到。因此,特别是对具有严重抑郁的患者,应在术前谨慎全面考虑。值得一提的是内侧颞叶癫痫,从神经心理的角度观察,对于结构正常的左侧海马切除,将可能导致显著的言语性记忆障碍,而对于结构正常右侧海马的切除,将可能带来严重视空间记忆障碍的风险。

(3)对于潜在病因和病理生理的重视和甄别,无疑将有助于我们对病人的选择

事实上,人们对于癫痫手术病人的选择已经突破了难治性癫痫的观念。“外科可以治疗的癫痫综合征”(Surgically remediable epileptic syndromes)的提出,即包含“内侧颞叶癫痫、有明确可以切除的病变的新皮质癫痫和婴儿期、幼儿期适合半球切除的癫痫类型”,提示了外科对于此类癫痫综合征的治疗具有独特价值,可以适当采取较为积极的态度。

随着认识的加深,“适合外科治疗癫痫综合征”的内涵也面临着扩充,对于不同的癫痫类型的选择,需要对潜在病理和病理生理深刻理解的基础上一一甄别。 例如,严重的脑外伤后癫痫,需要谨慎判断,因为有可能存在多发损伤和多发癫痫病灶; 对于颅内低级别肿瘤,在充分识别其影像学特征以及理解肿瘤生物学特征基础上,可以尽早手术,而不必被动等待长时间药物的治疗效果。 另一方面,特发性全面性癫痫以及由神经变性病、遗传病(如Dravet syndrome等)、染色体异常以及代谢病等导致的癫痫,则是手术的禁忌症。 例外的是,少数的类型,如结节性硬化、神经纤维瘤病等导致的癫痫,手术治疗也存在可能性。 而West 综合征和LGS,在发现有局灶性异常的情况下,也已经不是手术的禁区。 另外,手术效果差的原因往往与疾病的病理生理特点有关,在认识疾病的基础上,也要识别提示手术效果差的因素。 例如,在成熟的癫痫中心,相对于海马硬化是成年人手术标本中最常见的发现,局灶皮质发育不良(FCD)已经成为儿童手术中最常见的病理表现,但是FCDⅡ型往往手术效果良好,而FCDⅠ型则多表现为弥散性病灶,即使充分定位,手术效果也往往欠佳。

(4)非切除性手术病人的选择

现在讨论的手术适应症其实主要是针对了切除手术,但是,在经典的切除手术之外,离断性手术治疗,以及近年来神经调节治疗方法也为治疗癫痫提供了新的思路。2009年ILAE发布的“癫痫和癫痫发作分类”的草案中,很大程度上颠覆了既往的分类的原则和观念,特别是在全面性和局灶性癫痫的区分中引入了神经网络的概念。这也与神经调节治疗的理论基础相一致。我们相信,随着认识的加深,对于非切除性手术病人的选择将会有更广阔的视野。

建立一个严格的标准去选择病人,至少在现阶段并不现实。 临床工作中,应该强调的是在总体原则下把握个体化原则。 什么类型的病人适合手术,什么类型的病人禁忌手术,什么类型的有良好的手术治疗效果,什么类型的病理以及病理生理的本质特征决定了手术治疗效果欠佳,当我们面对每一个患者时,都要了然在胸,使癫痫患者真正能够从手术治疗中获益,真正获益于现代医学的进展成果。 因此,选择正确地癫痫手术病人,积极稳妥地开展癫痫外科治疗,是一门艺术。

文章转自:中国癫痫病友会

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