颅内海绵状血管瘤严重吗?危害可能比想象中更严重,一文读懂!

盼旋康康 2024-07-06 21:50:37

初次听到“海绵状血管瘤”这样的诊断,由于里面有个“瘤”字,很多人以为是个肿瘤,而且还长在血管上,尤其是颅内的海绵状血管瘤,更是让很多人听瘤色变,认为自己得了非常要命的疾病。

其实颅内海绵状血管瘤正确的称号应该是颅内海绵状血管畸形,并不是真正意义上的肿瘤,随着影像检查技术的进步和普及,发现海绵状血管瘤数量大幅增加,是神经外科的常见病变之一。

因为这种疾病最大的危害就是突然出血导致一系列的神经功能障碍,有些病变位置特殊,出血量较大的患者严重时可能会偏瘫、失语、甚至死亡。无论是哪一类患者,是否出过血,这种病必须得到患者的足够重视,同时患者应向有经验的神经外科医生咨询正确的诊治方案,绝不能忽略或拖延病情。

为了让大家更好地了解颅内海绵状血管瘤,在此特别解答一些常见的疑惑问题!

什么是颅内海绵状血管瘤?严重吗?

海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,这些畸形血管紧密相贴,血管间没有或极少有脑实质组织,这些静脉管壁不成熟,很容易出血,出血后,血块纤维化后和畸形静脉混合在一起,形成球状的肿瘤,因此无论拍片子还是手术中所见,都呈现肿瘤样的肿块,而且质地有一定的弹性,海绵状血管瘤的名称就是这样来的。

所以,海绵状血管瘤并不是真的肿瘤。海绵状血管瘤虽然不是真的肿瘤,但是也会长大。但这种增长的性质与脑肿瘤完全不同,后者是由于肿瘤细胞分裂导致肿瘤体积增大,而海绵状血管瘤并不含有肿瘤细胞,它的长大是由于静脉畸形反复出血,每次出血都有血块没有完全吸收,这就形成了新的纤维化,就象泥沙一样地反复沉积,导致包绕畸形静脉团的肿块越来越大,引起一系列症状表现。

颅内海绵状血管瘤有什么症状?

无临床症状者占12.1%,轻微头痛可能是唯一主诉,常因此或体检偶然发现。

其中有部分患者在6个月~2年内出现症状而被诊断,主要临床表现依次为癫痫(35.8%)、颅内出血(25.4%)、神经功能障碍(20.2%)和头痛(6.4%)。

1、癫痫

癫痫是病灶位于幕上患者最常见的症状,发生率约为62%。病灶位于颞叶,伴钙化或严重含铁血黄素沉积者癫痫发生率较高,海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫。有报道估计,单发海绵状血管瘤的癫痫发生率为1.51%,多发者为2.48%。

该原因引发的癫痫各种类型都可出现,发病原因多认为是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血液漏出等营养障碍,病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶,受侵及的神经元异常放电,而导致癫痫发作。

2、颅内出血

从手术标本或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血,而有症状的显性出血占8%~37%。根据计算,病人年出血率为0.25%~3.1%;病灶年出血率为0.7%~2%。大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM出血不同,海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内,较少进入蛛网膜下腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM好,但首次出血后再次出血的可能性增加,反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。

特别要警惕的是,脑干上的海绵状血管瘤,它的病情进展可能比其他部位的更糟糕,年出血率高达2%~3%,再次出血的风险也接近17%~21%。脑干是人的生命中枢,包括中脑、脑桥、延髓,脑干海绵状血管瘤会导致脑干出血,使病人出现肢体瘫痪、昏迷,甚至危及生命,当脑干出血量达10ml时,死亡率会接近100%。

3、局部神经功能缺失

急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血,症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。

颅内海绵状血管瘤如何治疗?

颅内海绵状血管瘤的治疗指征的把握非常重要,也比较复杂,主要有保守治疗、手术治疗以及放射治疗,较推荐手术治疗。

1、保守治疗

基于本病的自然病程,对于没有症状,病灶比较小,偶然发现的患者,不必着急,可以先观察,定期随访。

2、手术治疗

有明显症状如神经功能缺失、显形出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者则要根据病灶的部位、深浅、血供程度、是否位于功能区等等因素来决定是否手术以及手术的方式,这需要外科医生仔细的评估。手术治疗的目的是切除病变,消除病灶出血风险,减少或防止癫痫发作,恢复神经功能。

3、放射治疗

常规放疗及立体定向放射外科对海绵状血管瘤的疗效不肯定,而且放射线有诱发海绵状血管瘤的可能。因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。

总之,咨询颅内海绵状血管瘤的患者,首先不可因为确诊是海绵状血管瘤而感觉到恐惧!很可能你不必手术,只需要定期复诊即可;但是针对一些伴随头痛、头晕或者癫痫发作等症状的患者是必须及时接受手术或者放射线治疗,避免海绵状血管瘤继续增长或者再次出血引发更严重的颅脑系统的损伤!

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