全球仅300余例的罕见肌瘤直逼心脏，什么病这么凶险？ 今天是国际罕见病日。我想和大家来分享一例罕见病，静脉内平滑肌瘤。它这个病全球有记载的，仅有300多例…… 它是一种比较少见的良性肿瘤，起源于子宫的平滑肌组织。虽然它在病理学上是良性的，但它的生长方式却有点“不老实”，会沿着子宫的静脉系统向盆腔静脉、下腔静脉甚至右心房延伸。别看它是良性，这种生长特性可能会导致严重的后果，比如静脉堵塞或者心脏受累。 那么如何治疗呢？ 治疗的核心方法还是手术切除。一般来说，医生会建议切除子宫及其附件（如输卵管和卵巢），这是最彻底的治疗方式。但对于一些年轻、还没有生育的患者，可以考虑先做保守性手术，尽量保留子宫和生育功能。不过，术后一定要密切随访，一旦发现复发，就要尽早再次手术切除。 如果患者已经出现反复发作，或者肿瘤已经广泛累及子宫外的大血管甚至心脏，即使患者还未生育，也建议切除子宫及双侧附件。这样可以有效减少复发风险，延长生存时间。 该如何发现？如何预防？ 目前还没有特别明确的预防措施，但早期发现和治疗子宫平滑肌瘤（比如常见的子宫肌瘤）可能会降低静脉内平滑肌瘤的风险。所以，建议女性朋友们每年做一次妇科检查，尤其是如果有月经异常、盆腔疼痛等症状，更要及时就医。早发现、早治疗，永远是应对疾病的最佳策略。
