肺部最严重的疾病之一，80%死亡率，从发病到死亡最短一个月 今天一位其他医院同道打电话给我，让我打听一下一位熟人亲戚的情况，他住在别的科室，电话里同道说了一些病人的基本情况，其中提到MDA5抗体阳性，我一听就知道病情肯定很严重，因为这个抗体阳性的人只要发病大部分抢救不过来。 肺部的弥漫性肺病当中，有一种常见病因是风湿免疫性疾病，包括类风湿关节炎，系统性红斑狼疮，系统性硬化症，多发性皮肌炎/肌炎等，其中最常影响肺也是比较严重的一种是多发性皮肌炎/肌炎，而这里面最严重的一种类型叫做无肌炎性皮肌炎，其中更加严重的是MDA5抗体阳性的患者。 这类患者通常体内免疫功能会短时间内出现剧烈紊乱，肺部结缔组织受到严重攻击，很快导致严重的弥漫性肺病改变，有时候甚至会短到一个月病情就会从无到有并发展到很严重，风湿科和呼吸科都很重视改变，但目前仍然没有特别有效的治疗方案，一些患者做肺移植可以延长生命。