每4个帕金森病患者就有1个被误诊,如何区分相似疾病?

上海助医 2024-04-26 15:52:09

帕金森病是一种常见于老年人群的慢性神经系统疾病,以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为典型症状。在临床实践中,帕金森病属于一个较为宽泛的范畴,诊断十分复杂,能够划分为多个分支领域,易导致误诊或漏诊。有研究显示,帕金森病的误诊率高达25%。

因此在明确诊断帕金森病并进行针对性的治疗前,需要排除其他可能的疾病,包括继发性帕金森综合征、遗传变性型帕金森综合征、帕金森叠加综合征及其他类型的帕金森综合征。

1、继发性帕金森综合征

继发性帕金森综合征通常由药物、感染、中毒、脑缺血、脑梗塞以及外伤等明确原因引起。因此,在诊断帕金森病时,应详细询问患者的病史,以排除继发性帕金森综合征的可能性。

药物性帕金森综合征:长期服用某些药物,如抗精神病药、抗抑郁药、降压药等,可能导致药物性帕金森综合征。这类患者通常有明确的服药史,且症状通常在停药后有所改善。多巴胺转运蛋白检查无异常。

血管性帕金森综合征:多由于脑血管病变引起,如多发性腔隙性脑梗死、基底核腔隙状态、淀粉样血管病和皮质下动脉硬化性脑病等。这类患者通常伴有高血压、糖尿病等血管病危险因素,且症状多呈阶梯样进展。双侧起病、早期出现尿失禁、痴呆及假性球麻痹,脑磁共振成像显示广泛的脑白质损害等特征有助于与帕金森病加以区分。

脑炎后帕金森综合征:脑炎后帕金森综合征多发生于病毒感染后,起病急,进展快,常伴有动眼危象等特征性表现。

2、遗传变性型帕金森综合征

遗传变性型帕金森综合征是一组由遗传因素引起的帕金森病样症状的疾病。这些疾病通常具有家族聚集性,且发病年龄较早。

肝豆状核变性:这是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,表现为震颤、肌张力障碍等帕金森病症状。同时,患者还可能出现肝功能损害、肝硬化等铜代谢异常的表现。

Fahr病:Fahr病主要表现为锥体外系症状、癫痫和智力减退。这类患者通常有明显的基底节钙化,且需要排除其他继发因素引起的钙化。

Hallervorden-Spatz病:这是一种由泛酰酸激酶基因突变引起的遗传性疾病,表现为锥体系、锥体外系、大脑皮质等多部位受累的症状。

3、帕金森叠加综合征

帕金森叠加综合征是一组与帕金森病有类似症状但又具有其他神经系统病变特征的疾病。常见的帕金森叠加综合征包括以下几种:

1、多系统萎缩(MSA)

主要表现为小脑功能障碍(共济失调等)、自主功能障碍(直立性低血压、尿失禁、勃起功能障碍)和帕金森症。按照其核心症状可分为帕金森型和小脑型,其中帕金森型早期易与帕金森病相混淆。相较于帕金森病,多系统萎缩对复方左旋多巴的治疗反应差,早期可出现严重的自主神经系统症状,头颅MRI横断面显示脑桥十字征、矢状位示壳核、脑桥及小脑萎缩等。

2、进行性核上性麻痹(PSP)

患者可能表现出眼球垂直运动受限,如双眼不能向上转动,以及肌肉僵硬和失衡,导致姿势不稳和反复跌倒,常伴有额叶认知功能障碍,颈伸肌强直使头竖直或后仰。进行性核上性麻痹患者的头颅MRI在T1WI正中矢状位上可见“蜂鸟征”及“鼠耳征”,其嗅觉及MIBG心肌闪烁显像正常,FDG-PET检查可发现中脑及额叶葡萄糖摄取减低。因此,复方左旋多巴治疗疗效不佳,眼球运动障碍,结合额叶认知功能检查、头颅MRI检查、MIBG心肌闪烁显像及FDG-PET,有助于鉴别进行性核上性麻痹。

3、路易体痴呆(DLB)

除有典型的帕金森症状外,还会出现波动性认知功能障碍和视幻觉,患者的认知状态可能会在短时间内出现明显的起伏变化。路易体痴呆患者服用复方左旋多巴治疗反应不良。经FDG-PET可发现枕叶葡萄糖摄取减低,扣带回葡萄糖摄取相对正常,出现“扣带回岛”征,通过MIBG心肌闪烁显像检查,显示心脏交感神经处于失支配状态。

4、皮质基底节变性(CBD)

主要表现为肌肉强直、肌张力障碍、平衡和协调障碍等,通常单侧起病,但最终会双侧受累,此外,患者还可能出现认知功能障碍、视空间技能障碍、失用、迟疑、言语不利和吞咽困难等。使用复方左旋多巴治疗效果有限或无效。头颅MRI表现为不对称性脑萎缩,尤其是额叶后部和顶叶的皮质萎缩。

综上所述,帕金森病的鉴别诊断是一个复杂而精细的过程,需要综合考虑患者的临床表现、病史、体格检查和实验室检查等多方面信息。只有通过全面的评估和细致的分析,才能确保帕金森病的准确诊断,从而为患者提供有效的治疗和管理。

参考文献:

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以上仅作为科普知识,不作为具体诊疗意见。

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