编者按
肝脏血管性疾病分为肝动脉、门静脉、肝静脉和肝窦病变。由于肝血管性疾病缺乏特异性的临床表现，仅有血管受累类型和分类的差异，临床上难以对疾病做出迅速、准确的诊断。不同肝脏血管病变解剖学特征存在差异，导致不同的血流动力学改变，从而在临床特征、影像学和病理学上有不同的表现，诊断时应建立空间结构思维，进行多角度多维度的综合分析，才能提高对该类疾病的诊断能力。近期，北京大学人民医院封波教授在第四届金城肝病论坛上分享了题为《肝脏血管病变的分类和鉴别》的精彩报告，本刊现将报告内容整理如下。
肝脏作为人体内最大的消化腺体，具有独特的双重血供，包括入肝血管（肝动脉和门静脉）和出肝血管（肝静脉）。门静脉进入肝脏的终末支在肝内扩大为肝静脉窦，与进入肝窦的终末肝动脉血，经中央静脉、小叶下静脉，汇入（左、中、右）肝静脉。肝脏以Glisson系统（肝内门静脉和肝静脉分支）为基础，可分为2个半肝和8个肝段，组织学上分为肝小叶和门管区（图1）。
图1. 肝脏血管解剖图 （源自讲者幻灯）
肝脏血管病变分类1
肝动脉病变
（1）肝动脉先天性异常常见，如左右肝动脉换位，多出现一根左肝动脉或右肝动脉，或者肝动脉由肠系膜上动脉发出，通常没有临床意义，但对外科手术和血管造影很重要。
（2）肝动脉闭塞常由血栓、栓塞、腹部外伤或手术结扎引起，可引起肝缺血性梗死。
（3）肝动脉内血栓常由肝动脉炎引起，大约60%的多发性结节性动脉炎患者累及肝动脉及其分支；也可由创伤、肝移植、经肝动脉灌注抗癌药物引起。
（4）肝动脉瘤并不少见，常为囊性、多发性，可表现为腹痛、黄疸和胆道出血。增大到一定程度可引起机械性胆道梗阻，若不治疗，75%的肝动脉瘤可破溃，死亡率很高。常继发于感染、动脉硬化、外伤和多发性结节性动脉炎。增强CT和血管造影是诊断肝动脉瘤的手段（图2），一旦确诊，应立即行动脉导管栓塞术，甚至肝动脉结扎术。
图2. 肝固有动脉瘤影像图 （源自讲者幻灯）
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门静脉病变
（1）门静脉栓塞指门静脉主干和（或）门静脉左、右分支发生血栓，伴或不伴肠系膜静脉及脾静脉血栓形成，可由血栓、癌栓、虫卵（如血吸虫）导致。门静脉血栓持续时间＜6个月的为近期门静脉血栓，≥6个月的为慢性门静脉血栓。根据门静脉主干闭塞程度，可分为完全闭塞（无连续的管腔）、部分闭塞（血栓阻塞原血管腔程度＞50%）、轻度闭塞（血栓阻塞原血管腔程度＜50%）（图3、4）。
图3. 门静脉血栓的分类 （源自讲者幻灯）
图4. 增强CT扫描门静脉血栓的不同表现
（A）轴位平面显示门静脉主干部分闭塞性血栓形成，无侧支或其他门静脉高压的间接体征。（B）门静脉血栓形成时侧支循环显现伴脐静脉再灌注和脾肿大。（C）倾斜平面显示门静脉主干部分闭塞性血栓形成，右叶下段有肝脏灌注缺陷。（D）肝硬化患者的慢性门静脉血栓形成。注意门静脉钙化是慢性的间接标志
（源自讲者幻灯）
（2）门静脉海绵样变性是一种罕见的血管病变，当正常门静脉管腔由于各种原因阻塞，导致入肝血流受阻、门静脉压力增高，继而在门静脉周围形成海绵样的侧支循环，称为门静脉海绵样变（图5）。
图5. 门静脉海绵样变影像
（A）门静脉主干被源自门静脉血管的门体侧支替代。（B）门静脉及其海绵样变，伴以新的侧支血管形成
（源自讲者幻灯）
（3）区域性门脉高压又称左侧门静脉高压，是由于脾静脉阻塞或狭窄继发脾静脉血液回流障碍所致的一类肝外型门静脉高压性疾病，是一种罕见的、但危及生命的上消化道出血原因（图6）。
图6. 正常门静脉系统和左侧门静脉高压时门静脉结构示意图 （源自讲者幻灯）
（4）特发性门脉高压临床少见且病因不明。主要表现为门脉高压症状体征，但肝功能基本正常。病理表现为肝内门静脉纤维化、硬化闭塞（管腔狭窄、管壁增厚），肝内门静脉终末支破坏，及结节性再生性增生，部分门静脉分支扩张等，但无肝硬化改变。血流动力学改变，表现为肝内窦前性门脉高压，即门静脉压力升高而肝静脉楔压基本正常（图7）。
图7. 特发性门脉高压影像学表现 （源自讲者幻灯）
（5）门脉肝窦血管病（PSVD）的肝活检病理表现符合特发性门脉高压，有或无门静脉高压的临床及影像学表现。诊断标准为：排除影响肝静脉的疾病（如Budd-Chiari综合征）或引起微血管损伤的疾病[如肝结节病、先天性肝纤维化或肝窦阻塞综合征（SOS）]后，肝活检病理结果证实不存在肝硬化，且符合以下2项条件之一：（1）存在1条门静脉高压特征性表现或1条PSVD病理表现；（2）存在1条门静脉高压非特征性表现和1条PSVD病理表现（表1、2）。可分为合并门静脉高压症状的PSVD、不合并门静脉高压症状的PSVD。
表1. PSVD的诊断条件（源自讲者幻灯）
表2. PSVD的临床及病理特征（源自讲者幻灯）
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肝窦和微血管病变
（1）肝窦阻塞综合征[肝小静脉闭塞症（VOD）]是各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓，引起肝内淤血、肝损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病。病因多为服用含吡咯生物碱植物、造血干细胞移植、放化疗等。常见的临床表现为腹胀、肝区胀痛、腹水、黄疸、肝大等。
（2）肝紫癜病是较少见的肝脏良性病变，可见于任何年龄，成人多见。表现为肝脏多发大小不等的充满血液的囊腔。病因可能与化学细胞毒性药物、γ射线、细菌或病毒感染以及免疫缺陷有关，以随机分布于肝内充满血液的腔隙为特征（图8）。
图8.肝紫癜病影像学表现
肝脏体积轻度增大，肝左右叶弥漫分布大小不等类圆形影，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，内示液液分层，DWI示弥期受限呈高信号显示，增强后，病灶边缘环形强化，中心点状强化呈典型“靶征”，随时间延长造影剂充填范围扩大
（源自讲者幻灯）
（3）造血干细胞移植（HSCT）相关肝脏血栓性微血管病变是一类以微血管性溶血性贫血、血小板减少、微血栓形成和多器官功能障碍为主要临床表现的HSCT后严重并发症，包括溶血尿毒综合征（HUS）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和HSCT、肿瘤、感染和自身免疫疾病等继发的血栓性微血管病（TMA）等。分为早发型移植相关TMA（TA-TMA，确诊于移植后100 d内）和迟发型TA-TMA（确诊于移植后100 d以后）两种类型。发病机制尚不明确，可能原因是预处理、免疫抑制剂、补体、感染、GVHD、炎性细胞因子（TNF-α、IL-8等）和中性粒细胞胞外诱捕网（NET）等引起血管内皮细胞损伤，血小板聚集导致微血栓形成，最终引发TA-TMA。组织活检病理是确诊TA-TMA的金标准，然而在移植后患者中有创操作较为困难（表3）。
表3. TA-TMA的诊断标准（源自讲者幻灯）
（4）镰刀型细胞贫血病致肝窦微血栓形成是一种遗传性血红蛋白病，因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸代替。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象引起慢性局部缺血从而导致器官组织损害。因镰状细胞在微循环内淤滞，造成血管阻塞及受累组织器官的功能障碍，若大量血液滞留在肝、脾，将会出现肝脾进行性肿大。
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肝静脉和下腔静脉病变
（1）结节病累及肝静脉：结节病是一种病因不明的罕见自身免疫性疾病，最常累及的器官是肺，但50%的患者存在肺外器官受累，11%~80%的患者可累及肝脏，发生肝结节病。部分患者可因肉芽肿压迫、合并炎症及纤维化、长期肝内胆汁淤积等原因而导致门脉高压，表现为食管静脉曲张、腹水等。
（2）肝硬化累及肝静脉：肝硬化时可以看到肝静脉内膜纤维性增厚致管腔狭窄。广泛肝静脉狭窄，引流区可见巨大肝细胞再生结节形成。
（3）Budd-Chiari综合征：是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。
（4）慢性肝淤血：多见于充血性心力衰竭，也可发生于下腔静脉或肝静脉阻塞，以及肺循环受阻引起的右心衰竭。右心衰竭时体静脉系统压力增高，肝脏受到的影响比其他系统早而严重。慢性淤血的肝脏肿大饱满，深红或紫色，边缘钝圆，硬度增加。切面见小叶中央为深红色，小叶周围呈灰白或灰黄色。红黄相间，好像槟榔切面的花纹，所以又称为槟榔肝（图9）。
图9. 慢性肝淤血影像 （源自讲者幻灯）
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其他肝脏血管病
（1）肝动脉门静脉瘘是一种血管畸形性疾病，患者的肝动脉与门静脉间存在异常血流通道，致使大量动脉血流入门静脉，引起门脉高压（图10）。
图10. 增强动脉期CT显示肝右前叶门静脉分支显影，MIP图像示肝动脉（箭头）和门静脉右支（箭）显影
（源自讲者幻灯）
（2）肝动脉-肝静脉瘘是肝动脉与肝静脉间的异常通道或血管壁的缺损。肝动脉-肝静脉瘘主要依靠彩色多普勒超声、增强CT和核磁共振来进行检查（图11）。
图11. 左图示上腹部血管CT，肝动脉期肝右静脉显影；右图上腹部血管三维重建图
（源自讲者幻灯）
（3）累及肝脏的遗传性出血性毛细血管扩张症是一种以出血和血管畸形为特征的常染色体显性遗传病。多无症状，可以出现高排量心功能衰竭（气短、劳力性呼吸困难、腹水、水肿）、门静脉高压（腹水、食管胃底静脉曲张出血）、胆管缺血（胆管狭窄／扩张、腹痛、伴或不伴胆管炎的胆汁淤积）等表现。诊断主要通过影像学检查，尽量避免肝穿。
（4）肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤，多发于中年女性。大体可分为小、大、巨大肝血管瘤；根据纤维含量可分为硬化性、血管内皮细胞瘤、毛细血管瘤、海绵状血管瘤。
肝脏TMA、移植物抗宿主病（GVHD）、SOS的鉴别GVHD介导内皮细胞损伤参与TA-TMA的发生机制，临床鉴别困难，因此组织学鉴别尤为重要。单纯的急性GVHD与TA-TMA可根据实验室或临床指标（如破碎红细胞、C5b-9水平、高血压和GVHD生物标志物等）进行鉴别。
VOD/ SOS是一种造血干细胞移植后的严重并发症，多发生于移植后30天内。主要临床表现包括肝肿大、腹水、黄疸、体重增加等，常并发多器官功能衰竭甚至死亡。VOD/SOS诊断主要依赖于临床表现，肝脏超声、CT和MRI等影像学检查可辅助诊断，必要时需行经颈静脉测量肝静脉压力梯度及肝脏穿刺活检。VOD/SOS主要累及肝脏，而TA-TMA主要累及肾脏，肝脏受累少见。
总 结（1）肝脏血管病种类繁多、并不少见，可以累及肝脏血管的各部分；（2）肝脏血管病变是导致非硬化性门脉高压的重要原因，诊断依赖于临床、影像和病理的结合；（3）为阻止、或延缓肝脏血管病进展，应该早发现、早诊断、早干预。
