许多家长发现孩子的视力有所下降，往往将其归因于学习压力或不良的用眼习惯，并首先考虑带孩子去配眼镜。然而，有一种“近视”情况不仅无法通过配镜解决，还可能日益严重。在此提醒各位家长，如果孩子长期出现视力下降、发育不良、个子矮小、头痛等症状，需要警惕儿童颅咽管瘤的可能性。 颅咽管瘤是生长于鞍区或鞍旁区的一种中枢神经系统肿瘤，流行病学统计其发病率约占所有颅内肿瘤的1.2%~4.6%，较为常见。典型的颅咽管瘤属于组织学上低级别肿瘤（WHO Ⅰ级），生长也相对缓慢，通常被认为是良性肿瘤。 虽为“良性” 却“恶名昭彰” 虽为良性肿瘤，但长期以来，颅咽管瘤却“恶名昭著”，尤其是在儿童群体中，根据《颅咽管瘤治疗专家共识》，约占儿童颅内肿瘤的5.6%～15%，占儿童鞍区肿瘤的54%，位居儿童颅内肿瘤的第2位。5至15周岁是颅咽管瘤发病高峰，可严重影响患儿发育，会给个体和家庭带来沉重的负担，甚至造成终生遗憾。 1、颅咽管瘤易复发 颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但又与普通的良性肿瘤有所区别，第一颅咽管瘤没有包膜，第二颅咽管瘤有浸润性生长的特点。所以虽然在显微镜下观察已经达到完全切除，但是基于以上两点仍然有极少部分肿瘤的细胞残留，可能造成后期肿瘤复发。颅咽管瘤对放射治疗和化疗都不敏感，一旦复发了治疗的难度会进一步增加。 2、颅咽管瘤早期不容易发现 颅咽管瘤病人常见的症状是视力下降，学龄儿童在出现视力下降时，家长首先想到的是近视，去配眼镜，配眼镜后孩子的视力仍然下降，眼科检查发现视神经萎缩后才想到颅内有肿瘤，耽误了治疗时机。3岁以内的小儿在视力下降时，家长甚至难以察觉，有的直到完全失明后才发现。 3、颅咽管瘤切除后的垂体功能低下是世界难题 颅咽管瘤完全切除或者积极切除后几乎都有垂体功能低下，表现为多饮多尿、肾上腺皮质功能低下、甲状腺功能低下、性腺激素低下、代谢紊乱。手术后的激素替代治疗是确保病人生命安全的重要手段。有的颅咽管瘤病人在切除肿瘤后的前2天精神好，但随后出现精神萎靡、电解质紊乱、内分泌紊乱，如果不能正确处理，则病人会出现生命危险。 4、颅咽管瘤位置深，手术难度大 颅咽管瘤最常见的部位是在鞍区，属于颅脑的中心地带，位置深，并且周围有视神经、颈内动脉、大脑前动脉、垂体、下丘脑等主要结构，而且颅咽管瘤常常与下丘脑粘连。在手术过程中如果视神经受损，会导致视力下降、甚至失明。颈内动脉或大脑前动脉受损，会造成大出血，危及生命。下丘脑、垂体受损会出现垂体功能低下、内分泌紊乱，轻者造成病人体质差、抵抗力差，严重者也会造成生命危险。颅咽管瘤的手术难点在于既要尽可能的完全切除肿瘤，防止肿瘤复发，又要避免手术对肿瘤周围的重要结构造成损害。 颅咽管瘤常见症状有哪些？ 颅咽管瘤的常见症状表现主要包括视觉障碍、内分泌功能障碍和颅高压。 1、视觉障碍 当肿瘤压迫相邻的视神经时，表现为无明显诱因出现视力下降、视野改变甚至失明。尤其要注意的是，在疾病的初期，患者的视力可能会逐渐下降，儿童对早期视野改变不引起注意，直至视力严重障碍时才被发觉。 2、内分泌功能障碍 导致儿童生长发育迟缓、体格矮小，但身体各部位大小的比例正常。大多数患有颅咽管瘤的儿童都有多饮、多尿的表现。颅咽管瘤还可能压迫颅内神经，引起丘脑受损，这时就会出现明显的意识失常，例如嗜睡、没精神、淡漠甚至昏迷。 3、颅高压 随着肿瘤不断生长，患者可出现不同程度的头痛，伴有呕吐、耳鸣、眩晕、畏光、也可有发热、颜面潮红、出汗等。婴幼儿可见头围增大，严重者可出现嗜睡或者昏迷。 在颅咽管瘤常见症状中，儿童首发症状以颅内高压表现多见，而成人以视神经受压引起视觉障碍，进一步就医检查而发现居多。 手术+放疗”对防止复发意义重大 根据《颅咽管瘤治疗专家共识》，手术切除是治疗颅咽管瘤的主要手段，但由于其位置深在，毗邻重要神经血管结构，手术难度较高。而国际知名肿瘤学术期刊《Current Oncology》2022年3月4日刊载的一项关于当前成人颅咽管瘤治疗进展的研究指出，颅咽管瘤（CPs）是一种生长缓慢、组织学上为良性的颅内肿瘤，其位置和与邻近神经结构的关系，导致患者有显著的神经、内分泌和视觉合并症表现。其侵袭性特点使单纯依靠外科手术完整切除肿瘤成为一种挑战，为保护重要结构，手术时可能导致部分肿瘤残存，复发在所难免。 该项研究进一步指出，包括伽玛刀在内的放射治疗，是目前颅咽管瘤治疗的重要组成部分。手术与放疗相结合的治疗方法，比单纯手术治疗更能改善肿瘤的控制，相应提高无复发生存率。 颅咽管瘤通常生长缓慢，起病隐匿，往往在生长1~2年，甚至更久才因出现相应症状而被诊断。在接受手术及放化疗综合治疗后，该病仍有复发可能，故而患者应遵医嘱定期复查。平日里出现内分泌功能障碍，视力下降等情况时，要高度警惕肿瘤是否复发，务必尽快到专业医院就医检查，及早干预治疗，以免因神经长期受压而造成永久失明等不可逆的功能损害。