本文作者：

傅窈窈　复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科副主任医师

李心钰　复旦大学附属眼耳鼻喉科医院护理部

“医生，我感觉恢复得不错，什么时候可以做二期手术？”年逾六旬的王奶奶一边向主治医生咨询术后注意事项，一边连声道谢。几十年来备受耳朵先天畸形困扰的她终于不再为此苦恼。医生在仔细评估和检查后，确定了半年后进行二期手术，术后“立”起来的耳朵将更加符合王奶奶的期望和需求。

耳朵畸形之小耳畸形

小耳畸形，王奶奶的“心病”

王奶奶从懂事起就意识到自己和别人有所不同：她右侧的耳朵没有正常的外形，只是一团小肉赘。“为什么我的耳朵会这样？”从那时起，这个问题就深深地困扰着她，她几乎没有勇气照镜子，甚至不愿意扎起头发露出耳朵。随着年龄的增长，这个“缺陷”带来的自卑感也让她有点孤僻。

耳朵是大家熟知的听觉和平衡觉器官，是人体获取外界信息的重要门户之一。除此之外，耳朵还具有重要的美学作用。耳廓的大小、位置、角度及其表面凹凸回旋的精巧结构是其重要的美学基础。耳朵畸形有两大类，其中一类是耳朵结构畸形，通常认为是由于胚胎发育异常引起的皮肤及软骨发育不全，即我们通常所说的小耳畸形，它是一种结构性出生缺陷。

王奶奶所患的疾病就是小耳畸形。由于当时医疗条件限制，王奶奶想改善自己外貌和听力的愿望一直无法实现。近年来，王奶奶退休了，也有了小孙子。在含饴弄孙之年，小耳畸形成为她的“心病”，解决耳朵的问题成了她最想实现的心愿。

治小耳畸形有办法

小耳畸形是先天发育不良所导致的一种偶发事件，世界各地发病率报道为1～7/10 000。目前该病的病因尚无定论，可能与遗传因素、孕期感染、接触致畸物质等有关。小耳畸形对患者的容貌、听力及心理健康都有严重的影响。全耳廓再造手术和听力重建手术是目前治疗小耳畸形最主要的方式。

全耳廓再造术　是需要结合整形皮瓣技术、肋软骨移植技术及雕刻艺术的复杂的整形手术之一。通常医生会根据患者的情况制定最为合适的手术策略，一般手术分为两期。

＊第Ⅰ期手术医生会采取患者的肋软骨，用精细的工具和精妙的雕刻技术，将软骨加工成凹凸有致、圆润流畅的耳朵外形结构，并在本该长出耳朵的合适位置做一个皮肤“口袋”，将雕刻好的耳朵支架放置到这个皮肤口袋里。做完第一次手术后，患者就在合适的位置“长”出了耳朵。

＊第Ⅱ期手术是等到半年之后，医生会用一块预制的材料把耳朵“立”起来，使得耳朵和脑袋间出现合适的角度，从而使再造的耳朵更加栩栩如生。8～10周岁为全耳廓再造术最佳的手术年龄。这个阶段的肋软骨致密、富有弹性且有充足的软骨量，是耳再造手术的最佳状态（见图1）。

图 1 全耳廓再造术示意图及术前术后对比

王奶奶的年龄早已超过了这个年龄范围，导致其全耳廓再造术的难度成倍增加。医师询问了王奶奶的病史，对她进行检查评估，并作出了多种雕刻预案。最终，突破了高龄患者年龄的限制，为王奶奶成功实施了右耳全耳廓再造术，获得了满意的手术效果。

听力重建术：由于畸形耳会伴发耳道狭窄或耳道闭锁的问题，正常传递声音到鼓膜的通道受阻，导致患者传导性听力损失。对于中耳发育较好的患者，医生可以在显微镜下进行耳道成形手术及精细的中耳操作，来帮助患者提高听力并恢复健康的耳道；对于中耳发育差的患者，医生还可以借助植入骨导助听器帮助患者更清晰地聆听声音，且骨导助听器植入可以与耳再造手术的第Ⅱ期立耳手术同期完成。

需要强调的是，如果外耳道反复有分泌物渗出或耳朵周围出现皮肤红肿的情况，需尽早去专科医院检查。耳畸形常伴发外耳道胆脂瘤，这种情况下易发生感染，也易发生严重并发症，一定要及时处理。

耳朵畸形之耳廓形态畸形

耳廓形态畸形更常见

除了王奶奶所患的小耳畸形外，耳朵畸形还有更为常见的一种类型，表现为耳朵扭曲变形、奇形怪状，即耳廓形态畸形。这是胎位异常或产道挤压等外力因素引起的，这种类型大概率不影响患者的听力水平。这部分患者多见于儿童，如果早期得不到有效的治疗，有可能会影响一些耳朵的实用功能，比如佩戴口罩、眼镜等。更不容忽视的是，这类耳畸形的患儿更容易遭受同伴的讥讽嘲笑，也更容易会有像王奶奶一样的心理问题。

耳廓矫正器塑形效果好

与王奶奶这种小耳畸形治疗不同，一般来说，耳廓形态畸形患儿的耳廓软骨发育是完整的，只是耳廓凹凸的亚结构与正常耳朵形态不同。随着医学的进步，医学科学家们发现新生儿的耳朵柔软易塑形，即通过出生早期持续的力学作用可以获得满意的终身塑形效果。因此治疗该畸形的耳廓矫正器应运而生。医生只要给出生早期的耳廓形态畸形患儿佩戴一段时间的矫正器（类似牙齿矫正的原理），这些患儿的耳朵就可以恢复到完全正常的外观，从而完全摆脱耳廓畸形的心理负担，也避免了后期的手术治疗。

耳郭矫形的四大注意

对于这种更为常见的耳廓形态畸形，需要提醒家长的是，耳廓矫正（非手术的矫形器矫正）要趁早，不能错失无创治疗的时机。耳廓矫形有以下注意事项。

趁早治疗：耳畸形越早来医院接受治疗效果越好，而且需要佩戴矫形器的时间越短。治疗有效时间范围是出生2～3个月内，黄金治疗时间是出生1周内。轻度的耳廓畸形可以观察至出生后7天，如果没有恢复，建议尽早治疗。

持续佩戴：持续的力学作用能够改变软骨的结构及力学特征，最终达到满意的矫形效果。建议一周复诊1次，期间家长在家里注意观察，如果有液体渗出，可能提示有湿疹或皮肤压疮，可以先暂时摘取矫形器。过一两天皮肤恢复好后，建议尽早赴医疗机构重新佩戴。无特殊问题不建议反复摘戴。

配合家庭护理：良好的家庭护理对保证矫形器安全、有效佩戴矫形器非常重要。首先要控制室内温度，注意婴儿穿着不宜过多，减少出汗；其次要防止溢奶入耳罩、洗澡时防止溅水入耳罩，保持耳罩周围干燥。家长在看护时要注意观察患儿耳朵有无严重异味、胶带有无脱落或变黄，若有异味或胶布脱落/变黄，请及时与医生联系。

错过了该咋办：如果错过了佩戴耳模矫正耳畸形的新生儿阶段，想要改善耳朵外形，只能进行耳整形手术。耳整形手术，一般指通过局部耳软骨的塑形和皮瓣的设计，提升耳朵美观程度。

临床遇到很多患儿，如一侧为招风耳或杯状耳，另一侧正常，双耳对称性不佳；或者是耳朵的上半是部分埋在皮肤下面的隐耳，影响外形的同时还不能正常佩戴口罩和眼镜等。这类患儿如果错过了耳模矫正的治疗阶段，可进行耳整形手术。

希望我们能帮助更多人了解耳朵畸形，及时发现耳朵畸形，不论是像王奶奶这样严重的小耳畸形患者，还是更为常见的耳廓形态畸形的患者，都能早日接受专业治疗，享受健康生活。

|本文原创首发：家庭用药杂志