长QT综合征患者能否剧烈运动?

小雁的记事本 2024-09-23 07:20:42

锻炼有益身心健康,是全世界数百万人生活中不可或缺的一部分。然而,对于先天性长QT综合征(LQTS)患者,剧烈运动历来受到限制,由于担心体育活动可能增加LQTS引发的心源性猝死(SCD)风险,患有LQTS的运动员被取消参加竞技运动的资格。LQTS是最常检测到的遗传电生理异常,在欧洲人群中,每2500人中就有1人存在明显的基因型阳性LQTS,这可归因于编码离子通道α亚基的基因致病性变异,而离子通道α亚基对复极化或其他通道相互作用蛋白至关重要。剧烈运动是否增加先天性LQTS患者室性心律失常的患病风险仍不清楚,近日,发表于Circulation的一项研究进行了相关探索。

研究背景

既往研究表明,运动是心搏骤停(SCA)和SCD的常见诱因,特别是在LQTS最常见的遗传亚型——1型LQTS(LQT1)中,产生了一个概念,即限制剧烈运动可能会提高这些患者的生存率。LQTS对运动员SCD的影响程度不确定,因为LQTS不能通过尸检诊断。然而,在一个系列中,12%的SCA幸存者被诊断为LQTS,而在另一个系列中,3%的尸检未发现的成年人进行了死后基因检测,其致病变异可能与LQTS相关。为此,这项前瞻性、跨国、美国国立卫生研究院资助的LIVE-LQTS(遗传性心血管疾病中的生活方式和运动)研究旨在为患者提供决策依据,其主要目的是确定剧烈运动(包括竞技运动)是否与患有危及生命的室性心律失常的LQTS个体风险增加有关。

研究方法

研究纳入LIVE-LQTS研究中的患者,其前瞻性地招募了2015年5月至2019年2月来自5个国家37个中心8~60岁的表型或基因型LQTS患者。参与者(或家属)每6个月进行一次体力活动和临床事件调查问卷,随访3年,于2022年2月完成。剧烈运动定义为每年持续时间>60小时,≥6代谢当量。一个盲法临床事件委员会裁定复合终点为猝死,心搏骤停,经植入式心律转复除颤器治疗的室性心律失常,可能的心律失常晕厥。国家死亡指数检索确定了随访不完全者的生命状况。采用多变量Cox回归分析检验剧烈运动者与其他人之间的非劣效性假设(界值为1.5)。

研究结果

在1413名参与者中(13% <18岁,35%为18~25岁,67%为女性,25%使用植入式心律转复除颤器,90%基因型阳性,49%使用LQT1), 91%接受β受体阻滞剂、去左心交感神经术或植入式心律转复除颤器治疗;52%参加剧烈运动(55%参加竞争性运动)。37人经历了复合终点事件(包括非剧烈运动组1例心搏骤停和1例猝死,剧烈运动组1例心搏骤停),剧烈运动组3年的总体事件发生率为2.6%,而非剧烈运动组为2.7%,相应的事件发生率剧烈运动组8.3例/ 1000患者年和非剧烈运动组8.6例/ 1000患者年。剧烈运动组与非剧烈运动组的未校正风险比为0.97(90%CI:0.57~1.67),校正风险比为1.17(90%CI:0.67~2.04)。95%单侧置信区间上限超出了1.5界值。在任何组或亚组中均未发现剧烈运动或非剧烈运动的优势。

2名参与者经历了复苏的SCA,1名参与者突然死亡。一例SCA发生在1名患有LQT1的17岁男性个体身上,其QTc为480毫秒,他服用了心得安,但未剧烈运动;另一例SCA发生在1名17岁的女性参与者身上,她未进行基因检测,其QTc为481毫秒,服用了纳多洛尔,进行了剧烈运动。值得注意的是,两者均被描述为不适应β受体阻滞剂治疗。唯一一例SCD患者为31岁,其在研究入组时最初被诊断为LQT1,但随后被诊断为伴发心律失常的双叶二尖瓣脱垂综合征,猝死发生在患者故意停用ICD治疗的情况下。

表1.终点事件

讨论与结论

在这项对1413名LQTS患者进行的前瞻性研究中,总体事件发生率很低,在超过3年的随访期间,只有2.6%的剧烈运动者和2.7%的非剧烈运动者经历了可能由LQTS引发的心律失常事件。同样,在年轻的竞技运动员(大学代表队、青少年代表队或旅行代表队)中也有较低的发生率。只有2例心搏骤停,只有1例发生在经常进行剧烈运动的参与者身上,但这两个事件均未发生在剧烈运动期间。大多数其他事件是ICD休克,发生在既往确定为高风险的个体中。唯一的死亡病例是一名患有LQT1的女性,她在入组后被确定患有其他疾病(致心律失常的双叶二尖瓣脱垂综合征),该疾病也容易发生室性心律失常,并且发生在有目的的ICD停用的背景下。在本研究中,已知与LQTS中心律失常事件相关的特征(QTc持续时间、既往症状和缺乏β受体阻滞剂)与心律失常复发相关。

综上得出,在经验丰富的中心进行风险评估和治疗的诊断为表型或基因型LQTS的个体中,剧烈运动和非剧烈运动的LQTS相关心血管事件发生率低且相似。与低事件发生率相一致,CIs范围很广,未证明非劣效性。

参考文献:Rachel Lampert , Sharlene Day ,Barbara Ainsworth,etal.Vigorous Exercise in Patients With Congenital Long-QT Syndrome: Results of the Prospective, Observational, Multinational LIVE-LQTS Study.Circulation. 2024;150:00–00. DOI: 10.1161/CIRCULATIONAHA.123.067590

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