整整200年前的一例蛛网膜下腔出血病例和尸检

靖易看健康 2024-08-23 22:47:10

——薛绛宇/文 河南省人民医院脑血管复合手术外科主任

蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH),是一个影响了200多年的北欧现代史的疾病。

现在,众所周知,SAH是指颅内血管破裂,血液流入蛛网膜下腔。动脉瘤、脑血管畸形破裂较多见。发病急,死亡率高,入院前病死率在3%~26%,许多病人死于就医途中。古人可不懂这么多。

1810年的瑞典还处在与俄罗斯的战争、动乱和国内不平衡之中,被沙俄夺去了芬兰,原国家的1/3领土和1/4的居民——近100万臣民——永远失去。5月的第一个星期,经过长达一年的谈判,瑞典民族大会结束了,王国的居民终于自由地呼吸,国王古斯塔夫-阿道夫四世(Gustav Adolf IV)在斯德哥尔摩的皇家城堡被俘。瑞典民族大会(the Swedish Nation)选择丹麦的奥古斯汀堡伯爵,克里斯蒂安·奥古斯特(Christian August)作为瑞典国王,这位41岁的准国王将自己的名字改成了更有王室气息的查尔斯·奥古斯特(Charles August),由于他善良友好,在瑞典社会各阶层都很受欢迎,瑞典的前景显得很美好。

5月31日星期四上午,一个信使带着一个灾难性的消息来到斯德哥尔摩,说查尔斯·奥古斯特在瑞典南部隆德以北的魁地奇(Quidinge)荒原视察两个轻骑兵团时突然从马上摔了下来,不到一小时就死了。

很快,谣言四起,说查尔斯·奥古斯特被人下了毒。6月20日,在瑞典首都举行的送葬队伍中,骚动达到了高潮。暴徒们把完全无辜的王国元帅,阿克塞尔·冯·费森伯爵(Count Axel von Fersen)拖到院子里踩死了。医生们在隆德给查尔斯·奥古斯特作了尸检,清楚地表明查尔斯·奥古斯特是死于由自发性蛛网膜下腔出血,排除了任何中毒的嫌疑。但尸检报告到达斯德哥尔摩时太晚,无法阻止葬礼上的可怕事件。

不过,尸检报告没有发现引起出血的破裂的颅内动脉瘤,这不足为奇,因为当时医学界刚刚开始把这个病称为“脑膜中风(maningeal apoplexy)”,以那时的认知水平,能发现蛛网膜下腔出血就很了不起。直到1813年,才有第一份明确的动脉瘤出血尸检报告发表。

查尔斯·奥古斯特突然去世后,为了对抗俄罗斯的威胁,使瑞典与法兰西帝国拉紧密关系,便请拿破仑的连襟兄弟、庞特科沃伯爵、让·巴蒂斯特·伯纳多特元帅(Marshal Jean Baptiste Bernadotte)来当国王。现任国王卡尔十六世·古斯塔夫(Carl XVI Gustaf)是这个王朝的第七代直系后裔,这个王朝实现了170年的连续和平期。

看,这个病在人类发展史上举足轻重吧?

比阿克塞尔·冯·费森伯爵倒霉轻一点的是查尔斯·奥古斯特的医生罗西(Dr. Rossi),尸检是罗西与伦德医学院的三位教授(恩格尔哈特Engelhart、利耶瓦尔赫Liljevalch和弗洛曼Florman)一起进行的,虽然尸检已经证明了查尔斯·奥古斯特死于自发性蛛网膜下腔出血,罗西医生仍被流放了。

我试图找到查尔斯·奥古斯特的尸检报告,或者找到1813年发表的那份明确尸检报告,都失败了。我找到的最早的一份病历和尸检报告,是1824年,整整200年前的,James Johnson 发表的《脑膜中风1例,有些显著现象和解剖表现》。现在就这个病例做一些解读。全文翻译附在最后。

“D夫人,62岁,中风体型(full habit),相当肥胖”,病例开门见山,指出D夫人的体型问题,肥胖,是容易中风的人,欧洲医学很早就把肥胖和中风联系起来,领先于咱们“老祖宗的智慧”呀,咱们只流传着“千金难买老来瘦”的俗语。下面解读几个要点:

一,患者被发现后,迅速请来医生。“她似乎要死了”,病情危重,这确实是SAH的特点。医生们“往她喉咙里灌了些氨水(hartshorn)和水,……,给她吃了10粒磺胺锌(sulphas zinci),又把芥末膏(mustard cataplasms)涂在她脚上。”我得解释一下这个“处方”。

1,氨水,无色透明且具有刺激性气味,易挥发,有毒,对眼、鼻、皮肤有刺激性和腐蚀性,能使人窒息,空气中最高容许浓度30mg/m。现代社会主要用作化肥。健康危害:吸入后对鼻、喉和肺有刺激性,引起咳嗽、气短和哮喘等;可因喉头水,肿肺水肿,引起死亡。溅入眼内可造成严重损害,甚至导致失明,皮肤接触可致灼伤。误服者立即漱口,口服稀释的醋或柠檬汁,应及时就医。应该说,欧洲的化学很发达,早就学会了制备氨水。

中医不会制备氨水,有没有类似“药物”呢?有,人中白——凝结在尿桶或尿缸中的灰白色无晶形之薄片或块片,洗净干燥而成。性味:咸,寒。归经:入肝、三焦、膀胱经。主治:清热解毒,祛瘀止血。用于咽喉肿痛,牙疳口疮,咯血、衄血等症。人尿的沉淀物组成是复杂的,但因其中的尿素(尿素酶作用)渐次分解而生氨或氢氧化铵,与欧洲的氨水大概同理。

不论中西,使用这个“药物”,大概都是因为它的刺激性,可能是因为一个朴素的逻辑:昏迷患者,需要强烈刺激才能恢复意识。这个病例中,还有其他刺激性“药物”。

2,磺胺锌,抗菌消炎药,具有抗菌、收敛的作用,其由磺胺、氧化锌等成分组成,主要用于湿疹、创口溃疡。据说磺胺类药物历史是1930年代德国化学家合成“百浪多息”开始的,也有人说,1908年就有化学家合成了磺胺,只是没有引起注意。从这个病例看,欧洲人有更早的磺胺类药物制作史,只是当时医生不明白它是抗菌药,现在谁敢这么用药,绝对是“滥用抗生素”。

3,芥末膏(后面还有芥子泥(sinapisms),一回事,放在一起),辛热无毒,具有温中散寒,通利五脏、利膈开胃的作用,能利九窍、健胃消食等。香辣味可刺激唾液和胃液的分泌,有开胃之功。芥末呛鼻的主要成分是异硫氰酸盐。马王堆3号汉墓出土的《五十二病方》,有"蚖……以蓟印其中颠"的记载,即用芥子泥贴敷于百会穴,使局部皮肤发红,治疗毒蛇咬伤。

这味药,同样是“刺激”,太刺激了,以至于第二天“芥子泥给病人带来了极大的痛苦,……因此,芥子泥被取消了。”

二,“现在她被抬到床上,很困难地给她服用了10粒甘汞(calomel ),然后用一种阿萨夫塞肽灌肠(assafcetida enema)。她被吩咐每三小时喝5粒甘汞和一种黑色顿服剂(a black draught,一种泻药)。”

1, 甘汞(calomel ),甘汞,用于制造甘汞电极、药物(利尿剂)和农用杀虫剂,也可制暗绿色烟火、轻泻剂、防腐剂。皮肤接触、眼睛接触、吸入,均有毒。误食可用水漱口,饮牛奶或蛋清解毒并及时就医。欧洲人使用水银作为药物,不亚于中国的炼丹家。中国古代的皇帝热衷于服用水银炼制而成的丹药据说,秦始皇服用丹药,在沙丘突然暴亡;明朝明世宗朱厚熜,也死于慢性汞中毒;传闻唐太宗李世民,虽然厌恶道家,瞧不起丹药,但在其暮年,也追求长生不老,他的突然暴毙,也可能死于慢性汞中毒。

古代的欧洲人也将水银当作治病良药,水银的使用可以说是无孔不入,医生们曾用来治疗抑郁、便秘、梅毒、流感、美待统假弱将斤寄生虫等,水银能包治百病。“甘汞”也被称作“氯化亚汞”,白色有光泽的结晶或粉末,被很多历史上的名人使用过。比如拿破仑·波拿巴,美国第7任总统安德鲁·杰克逊,第16任总统亚伯拉罕·林肯,美国著名作家埃德加·爱伦·坡【1809-1849,我买过他的一个作品集《乌鸦(The Raven)》,怪不得他只活到40岁。】

甘汞有一定的利尿作用,可能是这群医生使用的唯一合理有效的药物。

2,阿萨夫塞肽灌肠剂(assafcetida enema),就是阿魏,是伞形科、阿魏属多年生草本,具强烈蒜臭;它的空心根茎包含类似奶汁一样的树脂,富含有机硫。有消积,化瘕,散痞,杀虫功效。希波克拉底创建的体液学平衡学说,主要疗法包括呕吐、发汗、泻下和放血。所以,灌肠是欧洲古代医生的常用手段。为了“泻”,在灌肠之外,还给病人服用了一种黑色的黑色泻药(a black draught)。

三,除了服药外,“接着切开颞动脉(temporal artery),但没出血,于是切开耳动脉(aural artery),抽出36盎司的血。这时脉搏开始减弱,把这个动脉保护起来。”

抽出36盎司血,约合1000ml有余。这么狠!这还不算完,第二天晚上,“九点半在她太阳穴上拔了罐,抽了大约16盎司的血,”又抽了450ml血。

1, 放血疗法,古代欧洲的高级疗法。西方医学之父--希波克拉底所创建的体液学说,统治西方医学实践数千年。其要义在于将疾病的发生归因于体液的失衡,而恢复平衡的主要手段则是呕吐、发汗、泻下和放血。其中放血疗法最被推崇,作为一种主要的"无所不能"的治疗手段,在至少2500年内被狂热地忠实地实践着。放血疗法在18世纪末、19世纪初达到顶峰,这时候,几乎成为了所有疾病的标准疗法,而且还成为保健的方法,许多健康人也定期放血。不过,高贵的医生(physician)虽然建议患者放血,却不屑于自己操刀,具体的操作由理发师-外科医生(Barber surgeon)来干,他们被称为先生,切开D夫人血管的就是弗里曼先生(Mr. Freemen)。中国传统医学的放血疗法是用三棱针、粗毫针或小尖刀刺破或划破人体特定的穴位浅表脉络,放出少量血液,以“外泄内蕴之热毒”,有“消肿止痛,祛风止痒、开窍泄热、镇吐止泻、通经活络”之功效。不过中医放血量少,每次100ml左右,可以10-15天一次。小于50ml,可以一周一次,小于30ml,可以3-5天一次。

欧洲放血比较狠。1799年12月14日上午,美国总统乔治华盛顿的喉咙疼痛,病情加重,呼吸困难,就令管家给他放8盎司血,但根据医生后来的报告,管家实际放了12~14盎司的血(1盎司=0.03升)。与此同时,华盛顿也派人去叫他的私人医生,并请两位名医一起会诊。私人医生到达后,先后放了三次血,前两次各放20盎司,最后一次放了40盎司。另两名名医稍后赶到,又给华盛顿放了32盎司的血。晚上10点10分,华盛顿停止了呼吸。因为在半天的时间内,他共被放掉了124~126盎司即约3.7升血,也就是说他体内的血被放掉了一半以上。

本例D夫人,一个女性,虽然胖,血容量也有限。两天内被放掉1500ml血,很难说她的死没有失血性休克的“功劳”。

放血疗法可单独使用也可结合拔罐使用。

2,拔罐(cupping-glasses),借空气产生负压,使吸着于皮肤,造成淤血现象的一种疗法。古代医家在治疗疮疡脓肿时用它来吸血排脓,后来又扩大应用于肺痨、风湿等内科疾病。拔罐疗法在古代中国有着悠久的历史,早在成书于西汉时期的帛书《五十二病方》中就有关于“角法”(类似于后世的火罐疗法)的记载。但是别慌骄傲,西方在更早的古希腊、古罗马时代就已经盛行拔罐疗法。说不定是经由西亚传入中国的也未可知。

附《脑膜中风1例,有些显著现象和解剖表现》全文翻译:

脑膜中风1例,有些显著现象和解剖表现

James Johnson M.D. 《医学·外科学评论》编辑

D夫人,62岁,中风体型(full habit),相当肥胖,住在新街的春天花园。1822年12月10日星期二,她坐马车出门,身心俱佳。下午4点回来,走进客厅去写一封信。6点时,她丈夫碰巧往屋里看看,见她在地板上滚动,不省人事。几分钟后,阿斯特利·库珀爵士(Sir. Astley Cooper)和约翰逊医生(Dr. Johnson)被请来,沃伦医生(Dr. Warren)和弗里曼先生(Mr. Freemen)也来了。把D夫人放在沙发上,她不停甩动胳膊和腿,扭转头部,叹息着。跟她说话,她没有知觉。她的脉搏不齐、微弱,皮肤冷,脸色苍白,双侧瞳孔大小适中,对光反应灵敏。阿斯特利先生切开了她的肱静脉(brachial vein),但流出的血还不到1盎司。脉搏明显减弱,呼吸吃力起来。肌肉的躁动平息了,她似乎要死了。往她喉咙里灌了些氨水(hartshorn)和水,然后有点想呕吐,脉搏也有了些力量。给她吃了10粒磺胺锌(sulphas zinci),又把芥末膏(mustard cataplasms)涂在她脚上。几分钟后,服用同样剂量的磺胺锌,但对胃没有任何影响。弗里曼先生切开了另一条静脉,抽取了两盎司的血。接着切开颞动脉(temporal artery),但没出血,于是切开耳动脉(aural artery),抽出36盎司的血。这时脉搏开始减弱,把这个动脉保护起来。对病人大声说话时,表现出了某种程度的敏感,含糊地回答了几个问题,立即又进入完全类似于普通睡眠的状态。

现在她被抬到床上,很困难地给她服用了10粒甘汞(calomel ),然后用一种阿萨夫塞肽灌肠。她被吩咐每三小时喝5粒甘汞和一种黑色顿服剂(a black draught,一种泻药),直到大便畅通为止。整晚都没有排泄,第二天早上九点钟,脉搏已经恢复,昏迷还在继续,打开一根静脉,抽取了16或18盎司的血。脉搏变弱,不规则了;呼吸费力,第一次出现鼾声。后来,这些症状在相当程度上消失了,大便畅通无阻,恢复了不少理智,于是她回答了几个问题。脉搏变得有规律,有力,大约有八十次。在这一天(中风的第二天),芥子泥(sinapisms)给病人带来了极大的痛苦,以至于好几位护理人员不得不把她限制在床上。在这些尝试中,她有时几乎是笔直地坐在床上,呻吟着,断断续续地抱怨着。因此,芥子泥被取消了;不久,病人平静下来,进入了昏睡状态。在这一整天中,瞳孔没有表现出特别偏离自然状态,或多或少地有光反应。患者尚未出现瘫痪或面瘫,仍能吞咽液体。

今天晚上(星期三),昏迷变得更加明显,脉搏每分钟超过100次,相当有力。九点半在她太阳穴上拔了罐(cupping-glasses),抽了大约16盎司的血;脉搏开始衰减。这时,病人又恢复了那么敏感,病人回答了几个问题,认识她的一些亲戚,叫出他们的名字。然而,10点钟过后不久,又昏迷了,呼吸吃力而僵硬,脉搏也不规律。病人继续移动头部,和四肢,直到星期四凌晨3点(发病33)所有自主力量,除了吞咽,似乎都消失了。她昏迷躺着,鼾声呼吸,直到星期四晚上8点半,或大约中风51小时后,或明显的随意肌肉普遍瘫痪18小时后,她才停止呼吸。在这十八个小时里,她吞下了几勺饮料和一些药。

解剖。周五晚上,在她死亡24小时后,阿斯蒂伊·库珀爵士和弗里曼先生打开了她的脑袋;沃伦博士和约翰逊博士也在场。

硬脑膜无异常外观。蛛网膜有浑浊和增厚。在蛛网膜和软脑膜之间有中度血清渗出,但足以把蛛网膜从底下组织抬升起来,显出其浑浊。软脑膜的各个方向(在整个半球,盘绕的脑沟内,在大脑的底面,延髓,以及可以看到的脊髓)都被黑色的血液浸润,非常像高度充血的眼睛结膜的外观。这种情况与单纯的血管淤血非常不同。没有可以辨识的血管,无论是静脉还是动脉,但脑实质似乎完全浸渍于血液,不仅改变了它的自然外观,而且无法以肉眼辨认它的血管。除了软脑膜的充血状态外,还有大量的凝血明显地排出于半球,分散在软膜内表面的各个部分,特别是在大脑半球之间、弯曲的脑沟和大脑底面。这些凝血块大小不一,从大头针的头到小豌豆大小,都不大。一旦软脑膜从大脑上剥离出来,这些颗粒状的外渗就会随之剥离,使大脑表面干净,保持自然的颜色。大脑本身比自然的更软,并没有显出血管量的增加迹象。在切片时没有观察到红点。在两个侧脑室中有大约一盎司非常红色的血清,在其他两个脑室和大脑的底部各有少量的血清,整个浆液积液可能有两盎司。覆盖小脑的软膜与覆盖大脑不同部位的软膜完全一样。脑室的内膜呈腮红,但完全不像软脑膜的充血外观。

在基底动脉和Willis’s环中,有钙质沉积点,但在头内没有任何大的血管破裂。

有这么个情况,D夫人在致命事件发生之前的几个月里患有头痛,患有便秘多年。几个星期,也许几个月来,由于一些近亲属,她也有相当大的精神焦虑。这些情况可以被相当地认为是她中风死亡的诱因。

这种解剖提供了一个最精致的标本,也许,记录可以适当地称为脑膜中风(maningeal apoplexy),区别于大脑或小脑中风。在这种情况下,没有任何特定的血管破裂,没有任何特定部位的血液积聚,没有大脑的任何部分的撕裂或凹陷,虽然总的压力很大,却没有局部的高压。这些症状与这些病理现象严格一致。由软脑膜的充血状态和弥散性外渗产生的整个大脑的均匀压力足以消除或至少中止智力活动,而不是剥夺肌肉系统自主运动能力。

我们看到,当这种普遍压力对大脑的影响因抽取36盎司的血而有所减轻时,感知和理智已经恢复了,病人不同程度地应答了问题;第二天晚上更明显,当时从颞部抽取了16盎司的血。

最近一位关于中风的作者(Serres先生)指出,脑膜中风和脑中风,可以在活体上区别,发现前者(脑膜)没有瘫痪,对适当的刺激有敏感性,而后者(脑中风)的一侧或另一侧有某种程度的瘫痪,或嘴歪。如果有人反对说,在这个病例中,病人在生命的最后18个小时里出现了全身瘫痪,那么,另一方面,人们对这种全身瘫痪的实际存在有很大的怀疑。昏迷的程度可能如此深,以致于心前芥子泥或任何姿势的折磨,都无法刺激随意肌运动。在这一时期,瘫痪并不完全,而吞咽的力量(这是一种自主力量)几乎一直持续到最后一刻。在某些深睡或醉酒的情况下,没有瘫痪,施以(在这种中风状态的最后18个小时内使用的)同样程度的刺激,也不会产生随意肌的运动。因此,严格来说,在这个显著的情况下,我们没有任何所谓的瘫痪的证据(区别于所有重要生命活动的逐渐消失,这种临死状态);到目前为止,它往往证明Serres先生制定的脑膜中风和脑中风之间的标准是公正的。在拉皮蒂(La Pitie)的100例致命中风病例中,经过仔细的观察和检查,有21例没有瘫痪,这21例都没有大脑撕裂或局部血液外渗;其中16例表现为脑室或脑沟的浆液性外渗,一个在左脑室积有血清,两个在蛛网膜和软脑膜之间有类似的积液,两个没有任何积液,但只有血管肿胀或充血。另外79个病例中,如果有一肢或多肢瘫痪,或口歪向一侧,都发现大脑的某些局部有出血。

这里提供了一个非常精致的例子,称作一个器官的单一组织的局部问题,而所有其他结构都没有被触及。这被法国病理学家叫做“中风(coup de sang)”,这里用它表达,与充血相符,传达了比其他任何术语更准确的外观概念。值得注意的是,蛛网膜,这是最精细的脑膜结构,表现出炎症的迹象,浑浊,也许还有它与软脑膜之间的浆液性渗出。在解释这一现象时,必须记住,尽管进行了放血,但在发病的第二天星期三的大部分时间里,血管系统表现出相当大的兴奋,脉搏每分钟超过100次,而且很锐利,而颈动脉的搏动则非常强硬。有充分的理由认为,在这种反应和血液流向头部的巨大冲量中,产生了蛛网膜的外观。据一位医护人员说,在星期四早晨或死前十八个小时,病人明显全身麻痹,不能自主活动,这与脑室内渗血相符。这个案例的叙述者犹豫是否采纳这个观点;我倾向于认为,在上述时期,随意肌的普遍静止是由于软脑膜浸润的普遍进展,以及外部脑膜和内部脑室渗出对大脑的普遍压力的影响。然而,这点和其他一些观点可能会引起你们读者的注意,并把那些研究者引向这个非常有趣的病理主题。

薛绛宇,主任医师,教授,河南省人民医院脑血管复合手术外科主任,河南省医学重点学科带头人。

专业是脑和脊髓血管病,曾在北京宣武医院神经外科和美国费城 Thomas Jefferson University Hospital 脑血管外科进修。

发明脑动脉瘤的“超大弹簧圈栓塞术”,第一执笔人撰写“颈动脉脉性闭塞的开通手术治疗中国专家共识”。

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